NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La porpora di Henoch-Schönlein (PHS) ricorrente, anche nota come vasculite da IgA, è una malattia rara che causa infiammazione e sanguinamento dei piccoli vasi sanguigni.
Questa condizione colpisce principalmente la pelle, l’intestino, le articolazioni e i reni. La “ricorrenza” indica che la malattia si manifesta con episodi multipli nel tempo, separati da periodi di remissione.
Epidemiologia
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- La PHS è la vasculite più comune nei bambini, con un’incidenza di 10-20 casi per 100.000 bambini all’anno.
- L’età di esordio più frequente è tra i 4 e i 10 anni, ma può colpire anche gli adulti.
- La malattia è leggermente più comune nei maschi rispetto alle femmine.
- La PHS ricorrente è meno comune della forma a episodio singolo, ma la sua prevalenza esatta è sconosciuta.
Eziologia e Genetica
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- La causa esatta della PHS ricorrente è sconosciuta.
- Si ritiene che sia una malattia multifattoriale, con una combinazione di fattori genetici e ambientali che contribuiscono al suo sviluppo.
- Non sono stati identificati geni specifici associati alla PHS ricorrente, ma studi familiari suggeriscono una predisposizione genetica.
- Fattori scatenanti comuni includono infezioni delle vie respiratorie superiori (specialmente da streptococco), alcuni farmaci e vaccinazioni.
Patogenesi
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- La PHS è caratterizzata dal deposito di immunocomplessi contenenti immunoglobulina A (IgA) nelle pareti dei piccoli vasi sanguigni.
- Questi depositi innescano una risposta infiammatoria, che porta a danni vascolari, aumento della permeabilità e sanguinamento.
- L’esatta causa dell’accumulo di IgA nei vasi sanguigni non è chiara, ma si ritiene che coinvolga un’anomalia nel sistema immunitario.
Manifestazioni Cliniche
La PHS ricorrente si manifesta con episodi ricorrenti dei seguenti sintomi:
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- Porpora palpabile: eruzione cutanea caratteristica con piccole macchie rosse o violacee in rilievo, che compaiono tipicamente sulle gambe e sui glutei.
- Dolore addominale: crampi addominali, nausea, vomito e talvolta sanguinamento gastrointestinale.
- Dolore articolare: gonfiore e dolore alle articolazioni, in particolare alle ginocchia e alle caviglie.
- Coinvolgimento renale: presenza di sangue e proteine nelle urine (ematuria e proteinuria), che può portare a insufficienza renale in alcuni casi.
Diagnosi
La diagnosi di PHS ricorrente si basa sulla combinazione di:
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- Storia clinica e esame fisico: valutazione dei sintomi e della presenza di porpora palpabile.
- Esami di laboratorio: emocromo, analisi delle urine, test di funzionalità renale, dosaggio delle IgA.
- Biopsia cutanea: esame microscopico di un campione di tessuto cutaneo per confermare la presenza di depositi di IgA nei vasi sanguigni.
Prognosi
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- La prognosi della PHS ricorrente è generalmente buona, con la maggior parte dei pazienti che guarisce completamente dopo ogni episodio.
- La ricorrenza degli episodi può variare da pochi mesi a diversi anni.
- La principale complicanza a lungo termine è il danno renale cronico, che si verifica in una piccola percentuale di pazienti.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Ospedale Generale Regionale “ F. Miulli ” |
Acquaviva delle Fonti (BA) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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ASL 3 – Ospedale La Colletta |
Arenzano (GE) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
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ASSL Cagliari – Ospedale Santissima Trinità |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale e di Alta Specializzazione (ARNAS) Garibaldi – Centro |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “Ospedale del Tigullio” – Polo di Lavagna |
Lavagna (GE) |
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Ospedale “Vito Fazzi” – Lecce |
Lecce (LE) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Istituto Auxologico Italiano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Polo Ortotraumatologico e Reumatologico (ex G. Pini) |
Milano (MI) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Specialistica “Dei Colli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Cisanello |
Pisa (PI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria |
Reggio di Calabria (RC) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 2 – “Ospedale S. Eugenio” e “Ospedale CTO Andrea Alesini” |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Pia Fondazione di Culto e Religione “Cardinale Giovanni Panico” – Azienda Ospedaliera |
Tricase (LE) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Non esiste una cura specifica per la PHS, ma i trattamenti si concentrano sull’alleviare i sintomi e prevenire le complicazioni. Nella maggior parte dei casi, la malattia si risolve da sola in poche settimane.
Trattamenti per la PHS:
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- Riposo a letto: Importante durante le fasi acute con dolori articolari o addominali.
- Farmaci antidolorifici: Come il paracetamolo o gli antinfiammatori non steroidei (FANS), per controllare il dolore e l’infiammazione.
- Corticosteroidi: Come il prednisone, possono essere prescritti per ridurre l’infiammazione in caso di sintomi gravi, come dolore addominale intenso o coinvolgimento renale.
- Immunosoppressori: In casi rari e gravi, con interessamento renale significativo, possono essere utilizzati farmaci immunosoppressori per controllare l’infiammazione.
È fondamentale:
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- Bere molti liquidi: Per prevenire la disidratazione, soprattutto in caso di vomito o diarrea.
- Monitorare la pressione sanguigna e la funzionalità renale: Soprattutto nei casi con coinvolgimento renale.
- Seguire una dieta sana ed equilibrata: Per supportare il sistema immunitario.