NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La polmonite interstiziale acuta (PIA), anche conosciuta come sindrome di Hamman-Rich, è una malattia polmonare rara e grave caratterizzata da un’infiammazione e una cicatrizzazione rapide del tessuto polmonare.
Questa condizione porta a un accumulo di liquido negli alveoli, rendendo difficile la respirazione e causando insufficienza respiratoria acuta.
Epidemiologia
La PIA è una malattia rara con un’incidenza stimata di 1-2 casi per milione di persone all’anno. Colpisce uomini e donne in egual misura, generalmente di età superiore ai 40 anni. Non sembra esserci una predisposizione geografica o etnica specifica.
Eziologia e Genetica
La causa esatta della PIA è sconosciuta. Si ritiene che sia una malattia idiopatica, il che significa che non ha una causa identificabile. Tuttavia, alcuni fattori sono stati associati a un aumentato rischio di sviluppare PIA, tra cui:
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- Infezioni: Alcune infezioni virali e batteriche possono scatenare la PIA in individui suscettibili.
- Esposizione ambientale: L’esposizione a determinate sostanze chimiche, polveri e fumi può aumentare il rischio di PIA.
- Farmaci: Alcuni farmaci, come chemioterapici e immunosoppressori, possono causare danni polmonari simili alla PIA.
- Predisposizione genetica: Sebbene non siano stati identificati geni specifici associati alla PIA, si ritiene che la genetica possa svolgere un ruolo nello sviluppo della malattia.
Patogenesi
La PIA è caratterizzata da un danno alveolare diffuso e da un’infiammazione acuta dell’interstizio polmonare, lo spazio tra gli alveoli. Questo danno porta a un accumulo di liquido e cellule infiammatorie negli alveoli, compromettendo lo scambio di gas e causando insufficienza respiratoria. La cicatrizzazione progressiva del tessuto polmonare può portare a fibrosi polmonare e insufficienza respiratoria cronica.
Manifestazioni Cliniche
La PIA si manifesta tipicamente con un esordio improvviso di sintomi simil-influenzali, come febbre, tosse secca e dispnea. La dispnea peggiora rapidamente, portando a insufficienza respiratoria acuta entro pochi giorni o settimane. Altri sintomi possono includere:
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- Dolore toracico
- Tachicardia
- Cianosi (colorazione bluastra della pelle e delle mucose)
- Ipossiemia (basso livello di ossigeno nel sangue)
Diagnosi
La diagnosi di PIA si basa sulla combinazione di:
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- Anamnesi ed esame obiettivo: Valutazione dei sintomi e dei segni clinici.
- Radiografia del torace: Mostra opacità diffuse a vetro smerigliato, indicative di edema polmonare.
- Tomografia computerizzata (TC) del torace: Fornisce immagini più dettagliate del polmone, mostrando l’estensione del danno alveolare e la presenza di fibrosi.
- Test di funzionalità polmonare: Misurano la capacità polmonare e lo scambio di gas, mostrando una riduzione della capacità vitale forzata e della diffusione alveolo-capillare.
- Biopsia polmonare: In alcuni casi, può essere necessaria una biopsia polmonare per confermare la diagnosi e escludere altre condizioni.
Prognosi
La PIA è una malattia grave con un’alta mortalità. La prognosi dipende dalla gravità della malattia, dalla risposta al trattamento e dalla presenza di complicanze. La mortalità a breve termine è elevata, con tassi di mortalità che vanno dal 30% al 60%. I pazienti che sopravvivono alla fase acuta possono sviluppare fibrosi polmonare e insufficienza respiratoria cronica.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Ospedale Generale Regionale “ F. Miulli ” – Acquaviva delle Fonti |
Acquaviva delle Fonti (BA) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Ospedale “Di Venere” – Carbonara di Bari |
Bari (BA) |
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Ospedale “San Paolo” – Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
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Ospedale di Busto Arsizio |
Busto Arsizio (VA) |
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ASSL Cagliari – Ospedale Santissima Trinità |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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IRCCS INRCA Istituto Nazionale di Riposo e Cura per Anziani di Casatenovo (LC) |
Casatenovo (LC) |
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I.R.C.C.S. “Fondazione Salvatore Maugeri” – Cassano delle Murge (BA) |
Cassano delle Murge (BA) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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“Ospedale Maggiore” di Crema |
Crema (CR) |
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Ospedale di Cremona |
Cremona (CR) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Azienda USL di Forlì – Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni |
Forlì (FC) |
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Presidio Ospedaliero di Garbagnate Milanese – ASST Rhodense |
Garbagnate Milanese (MI) |
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ASL 3 – Ospedale Villa Scassi |
Genova (GE) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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ASL Latina |
Latina (LT) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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ASST Mantova – Presidio Ospedaliero di Mantova |
Mantova (MN) |
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Azienda Ospedaliera Papardo |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale San Giuseppe di Milano |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Specialistica “Dei Colli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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ASSL Nuoro- Ospedale “Cesare Zonchello” Nuoro |
Nuoro (NU) |
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ASSL Oristano – Ospedale San Marino di Oristano |
Oristano (OR) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (IRCCS) Istituto Mediterraneo per i Trapianti e Terapie ad Alta Specializzazione (ISMETT) |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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USL UMBRIA 1 |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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AO San Giovanni Addolorata |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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Policlinico Tor Vergata |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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Ospedale “Teresa Masselli Mascia” – San Severo (FG) |
San Severo (FG) |
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ASL 5 – Presidio Ospedaliero del Levante Ligure – “Ospedale San Bartolomeo” |
Sarzana (SP) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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ASST Valtellina e Alto Lario – Ospedale di Sondalo |
Sondalo (SO) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Pia Fondazione di Culto e Religione “Cardinale Giovanni Panico” – Azienda Ospedaliera |
Tricase (LE) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi di Varese |
Varese (VA) |
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AULSS 3 Serenissima |
Venezia (VE) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
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ASST Vimercate – Ospedale di Vimercate |
Vimercate (MB) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Non esistono farmaci specifici per curare la PIA. Il trattamento si concentra principalmente sul supporto delle funzioni vitali e sulla gestione dei sintomi.
Trattamenti principali:
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- Ossigenoterapia: per aumentare i livelli di ossigeno nel sangue.
- Ventilazione meccanica: può essere necessaria nei casi più gravi per aiutare il paziente a respirare.
- Corticosteroidi: per ridurre l’infiammazione nei polmoni. Tuttavia, la loro efficacia nella PIA è ancora dibattuta.
- Immunosoppressori: in alcuni casi, possono essere utilizzati per sopprimere il sistema immunitario e ridurre l’infiammazione.
È importante sottolineare che la PIA ha un’alta mortalità e molti pazienti non rispondono ai trattamenti. La ricerca sta continuando per trovare nuove terapie più efficaci.
Altri possibili trattamenti:
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- Terapia di supporto: include liquidi per via endovenosa, nutrizione e gestione del dolore.
- Fisioterapia respiratoria: può aiutare a migliorare la funzione polmonare.
- Trapianto di polmone: può essere un’opzione in alcuni casi, ma è una procedura complessa con rischi significativi.