NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La polimiosite è una malattia infiammatoria cronica che colpisce principalmente i muscoli scheletrici, causando debolezza muscolare, dolore e infiammazione.
È classificata come una miopatia infiammatoria idiopatica, il che significa che la causa esatta è sconosciuta.
Epidemiologia
La polimiosite è una malattia rara, con un’incidenza stimata di circa 5-10 casi per 100.000 persone all’anno. Colpisce più frequentemente le donne rispetto agli uomini, con un rapporto di 2:1. L’età di esordio è variabile, ma si osserva più comunemente tra i 30 e i 50 anni, con un secondo picco tra i 60 e gli 80 anni.
Eziologia e genetica
La causa esatta della polimiosite è sconosciuta, ma si ritiene che sia una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti sani del corpo, in questo caso i muscoli. Diversi fattori genetici e ambientali possono contribuire allo sviluppo della malattia.
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- Fattori genetici: Studi hanno dimostrato un’associazione tra la polimiosite e alcuni geni del complesso maggiore di istocompatibilità (MHC), in particolare HLA-DRB10301 e HLA-DQB10201. Questi geni sono coinvolti nella regolazione del sistema immunitario e la loro presenza può aumentare la suscettibilità alla malattia.
- Fattori ambientali: Alcuni fattori ambientali, come infezioni virali (ad esempio, virus Coxsackie B, HIV), esposizione a certi farmaci e tossine, e stress emotivo, possono scatenare la risposta autoimmune nelle persone geneticamente predisposte.
Patogenesi
La patogenesi della polimiosite coinvolge un’infiammazione cronica dei muscoli scheletrici, mediata principalmente dai linfociti T citotossici. Questi linfociti infiltrano il tessuto muscolare e attaccano le fibre muscolari, causando danno e debolezza. L’infiammazione può anche coinvolgere i vasi sanguigni che irrorano i muscoli, contribuendo al danno tissutale.
Manifestazioni cliniche
La polimiosite si caratterizza per una debolezza muscolare progressiva e simmetrica, che colpisce principalmente i muscoli prossimali degli arti (cioè i muscoli più vicini al tronco), come quelli delle spalle, delle braccia, delle cosce e dei fianchi. La debolezza muscolare può rendere difficile svolgere attività quotidiane come alzarsi da una sedia, salire le scale, sollevare oggetti o pettinarsi i capelli.
Altri sintomi comuni includono:
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- Dolore muscolare (mialgia)
- Fatica
- Febbre bassa
- Perdita di peso
- Difficoltà a deglutire (disfagia), se i muscoli della faringe e dell’esofago sono coinvolti
- Difficoltà respiratorie (dispnea), se i muscoli respiratori sono colpiti
In alcuni casi, la polimiosite può essere associata a manifestazioni cutanee simili a quelle della dermatomiosite, come eruzioni cutanee, edema e alterazioni della colorazione della pelle.
Diagnosi
La diagnosi di polimiosite si basa su una combinazione di:
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- Anamnesi ed esame obiettivo: Il medico raccoglierà informazioni sulla storia clinica del paziente e valuterà la forza muscolare e la presenza di altri sintomi.
- Esami del sangue: Gli esami del sangue possono mostrare un aumento degli enzimi muscolari (come creatinchinasi (CK), aldolasi, lattico deidrogenasi (LDH) e transaminasi), che indicano un danno muscolare. Possono anche essere presenti autoanticorpi specifici, come gli anti-Jo-1.
- Elettromiografia (EMG): L’EMG misura l’attività elettrica dei muscoli e può aiutare a identificare anomalie caratteristiche della polimiosite.
- Biopsia muscolare: La biopsia muscolare è considerata il gold standard per la diagnosi di polimiosite. Un piccolo campione di tessuto muscolare viene prelevato e analizzato al microscopio per confermare la presenza di infiammazione e danno muscolare.
- Risonanza magnetica (RM): La RM può essere utile per visualizzare l’infiammazione muscolare e per guidare la biopsia muscolare.
Prognosi
La prognosi della polimiosite è variabile e dipende dalla gravità della malattia, dalla risposta al trattamento e dalla presenza di complicanze. Con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, la maggior parte dei pazienti può ottenere un buon controllo dei sintomi e un miglioramento della qualità della vita. Tuttavia, la polimiosite può essere una malattia cronica e alcuni pazienti possono sperimentare ricadute o sviluppare complicanze come disabilità, difficoltà respiratorie o problemi cardiaci.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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ASL 3 – Ospedale La Colletta |
Arenzano (GE) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Aziende AUSL di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale e di Alta Specializzazione (ARNAS) Garibaldi – Centro |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 Empoli |
Empoli (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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ASL Latina |
Latina (LT) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Magenta |
Magenta (MI) |
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ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “San Leopoldo Mandic” di Merate |
Merate (LC) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale Galeazzi – Sant’Ambrogio |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale San Giuseppe di Milano |
Milano (MI) |
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Polo Ortotraumatologico e Reumatologico (ex G. Pini) |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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ASL Napoli 1 |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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ASSL Nuoro – Ospedale “San Francesco” di Nuoro |
Nuoro (NU) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – Versilia e Lucca |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “Ospedale del Tigullio” – Ospedale Rapallo |
Rapallo (GE) |
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Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria |
Reggio di Calabria (RC) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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ASST Valtellina e Alto Lario – Ospedale di Sondrio |
Sondrio (SO) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Pia Fondazione di Culto e Religione “Cardinale Giovanni Panico” – Azienda Ospedaliera |
Tricase (LE) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi di Varese |
Varese (VA) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Anche se non esiste una cura specifica per la polimiosite, ci sono diversi farmaci e trattamenti che possono aiutare a gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita. L’obiettivo principale è ridurre l’infiammazione muscolare e la debolezza.
Farmaci:
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- Corticosteroidi: Sono spesso il primo trattamento utilizzato e aiutano a ridurre l’infiammazione. Possono essere somministrati per via orale o endovenosa.
- Immunosoppressori: Questi farmaci aiutano a sopprimere il sistema immunitario e possono essere utilizzati in combinazione con i corticosteroidi o quando questi ultimi non sono efficaci. Esempi includono azatioprina, metotrexato e micofenolato mofetile.
- Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): Possono essere utili in alcuni casi, in particolare quando altri trattamenti non hanno avuto successo.
- Farmaci biologici: Sono farmaci più recenti che prendono di mira specifiche parti del sistema immunitario. Esempi includono rituximab e tocilizumab.
Altri trattamenti:
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- Fisioterapia: Esercizi regolari e la terapia fisica possono aiutare a migliorare la forza muscolare e la flessibilità.
- Logopedia: Può essere utile se la polimiosite colpisce i muscoli della gola e rende difficile la deglutizione o la parola.
- Dieta e nutrizione: Una dieta sana ed equilibrata è importante per mantenere la forza muscolare e la salute generale.