NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite sistemica necrotizzante che colpisce principalmente le arterie di medio calibro, risparmiando generalmente le arterie polmonari e i vasi di piccolo calibro (capillari, venule).
Questa infiammazione porta a un restringimento del lume delle arterie, con conseguente ischemia e danno agli organi irrorati.
Epidemiologia
La PAN è una malattia rara, con un’incidenza stimata di 2-30 casi per milione di persone all’anno. Colpisce principalmente gli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni, con una leggera prevalenza negli uomini.
Eziologia e Genetica
L’eziologia della PAN è sconosciuta, ma si ritiene che sia una malattia multifattoriale con una componente genetica e un trigger ambientale scatenante. Alcuni studi hanno suggerito un’associazione con il gene HLA-DRB1, ma non sono stati identificati geni specifici responsabili della malattia. Infezioni virali, in particolare l’epatite B, sono state associate allo sviluppo della PAN, ma la loro esatta relazione con la malattia non è ancora chiara.
Manifestazioni Cliniche
Le manifestazioni cliniche della PAN sono variabili e dipendono dagli organi colpiti. I sintomi più comuni includono:
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- Sintomi sistemici: febbre, affaticamento, perdita di peso, mialgia, artralgia.
- Manifestazioni cutanee: livedo reticularis, ulcere cutanee, porpora.
- Manifestazioni neurologiche: neuropatia periferica, mononeurite multipla, ictus.
- Manifestazioni renali: ipertensione, insufficienza renale.
- Manifestazioni gastrointestinali: dolore addominale, nausea, vomito, diarrea, sanguinamento gastrointestinale.
- Manifestazioni cardiache: infarto del miocardio, pericardite.
Diagnosi
La diagnosi di PAN può essere difficile, poiché i sintomi sono spesso aspecifici. Gli esami utili per la diagnosi includono:
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- Esami del sangue: VES elevata, PCR elevata, anemia, eosinofilia, aumento della creatinina.
- Esami di imaging: angiografia, ecografia Doppler, TC, RMN.
- Biopsia: la biopsia di un’arteria colpita è l’esame gold standard per la diagnosi di PAN.
Prognosi
La prognosi della PAN è variabile e dipende dalla gravità della malattia e dagli organi colpiti. Con un trattamento tempestivo e adeguato, la maggior parte dei pazienti può raggiungere la remissione. Tuttavia, la malattia può recidivare e alcuni pazienti possono sviluppare complicanze a lungo termine, come insufficienza renale cronica o neuropatia periferica.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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ASL 3 – Ospedale La Colletta |
Arenzano (GE) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “Ospedale del Tigullio” – Polo di Lavagna |
Lavagna (GE) |
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Ospedale “Vito Fazzi” – Lecce |
Lecce (LE) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Magenta |
Magenta (MI) |
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ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “San Leopoldo Mandic” di Merate |
Merate (LC) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Istituto Auxologico Italiano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Polo Ortotraumatologico e Reumatologico (ex G. Pini) |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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ASL Napoli 1 |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Specialistica “Dei Colli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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ASSL Olbia – Ospedale Giovanni Paolo II |
Olbia (SS) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
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ASL RM 2 – “Ospedale S. Eugenio” e “Ospedale CTO Andrea Alesini” |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
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ASL 1 – Ospedale di Sanremo |
Sanremo (IM) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per la poliarterite nodosa (PAN). L’obiettivo principale del trattamento è quello di sopprimere l’infiammazione e prevenire danni agli organi.
Farmaci:
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- Corticosteroidi: come il prednisone, sono spesso usati per ridurre l’infiammazione. Sono generalmente la prima linea di trattamento per la PAN.
- Immunosoppressori: come la ciclofosfamide, l’azatioprina e il metotrexato, vengono utilizzati per sopprimere il sistema immunitario e ridurre l’infiammazione. Questi farmaci sono spesso usati in combinazione con i corticosteroidi per le persone con malattia moderata o grave.
- Farmaci biologici: come il rituximab e il tocilizumab, sono una nuova classe di farmaci che possono essere utilizzati per le persone che non rispondono ad altri trattamenti.
Altri trattamenti:
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- Plasmaferesi: può essere utilizzata per rimuovere gli anticorpi dal sangue che contribuiscono all’infiammazione.
- Chirurgia: può essere necessaria per trattare le complicanze della PAN, come aneurismi o stenosi delle arterie.