NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La poliangioite microscopica (MPA) è una vasculite sistemica rara che colpisce principalmente i piccoli vasi sanguigni del corpo, inclusi capillari, venule e arteriole.
Questa infiammazione può danneggiare gli organi, in particolare i reni e i polmoni.
Epidemiologia
-
- La MPA è una malattia rara, con un’incidenza stimata di 2-10 casi per milione di persone all’anno.
- Colpisce individui di tutte le età, ma è più comune negli adulti di età compresa tra 40 e 65 anni.
- Non sembra esserci una predisposizione di genere significativa.
Eziologia e Genetica
-
- La causa esatta della MPA è sconosciuta, ma si ritiene che sia una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i propri vasi sanguigni.
- Alcuni fattori genetici possono predisporre allo sviluppo della MPA, ma non è stata identificata una specifica mutazione genetica responsabile.
- Fattori ambientali, come infezioni o esposizione a determinate sostanze chimiche, possono scatenare la malattia in individui geneticamente predisposti.
Manifestazioni Cliniche
I sintomi della MPA sono variabili e dipendono dagli organi colpiti. I sintomi più comuni includono:
-
- Sintomi generali: febbre, affaticamento, perdita di peso, dolori muscolari e articolari.
- Manifestazioni renali: glomerulonefrite (infiammazione dei reni), spesso con presenza di sangue e proteine nelle urine, insufficienza renale.
- Manifestazioni polmonari: emorragia alveolare (sanguinamento nei polmoni), dispnea (difficoltà respiratoria), tosse.
- Manifestazioni cutanee: porpora (macchie rosse o violacee sulla pelle), ulcere cutanee.
- Manifestazioni neurologiche: neuropatia periferica (intorpidimento, formicolio o debolezza alle estremità), ictus.
- Altri sintomi: dolore addominale, perdita dell’udito, infiammazione degli occhi.
Diagnosi
La diagnosi di MPA può essere difficile, poiché i sintomi sono simili a quelli di altre malattie. Gli esami diagnostici includono:
-
- Esami del sangue: ricerca di anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA), in particolare gli ANCA perinucleari (p-ANCA), che sono presenti nella maggior parte dei pazienti con MPA. Altri esami del sangue possono includere emocromo, creatinina, velocità di eritrosedimentazione (VES) e proteina C-reattiva (PCR).
- Esame delle urine: per rilevare la presenza di sangue, proteine o cellule infiammatorie.
- Biopsia tissutale: per confermare la diagnosi e valutare l’entità del danno vascolare. La biopsia può essere eseguita su rene, polmone o pelle.
- Imaging: radiografia del torace, TC o risonanza magnetica per valutare il coinvolgimento degli organi interni.
Prognosi
La prognosi della MPA è migliorata significativamente con l’introduzione di terapie immunosoppressive. Tuttavia, la malattia può essere grave e potenzialmente fatale, soprattutto se non trattata tempestivamente.
-
- La sopravvivenza a 5 anni è di circa l’80% con un trattamento adeguato.
- I fattori prognostici negativi includono il coinvolgimento renale grave, il coinvolgimento polmonare con emorragia alveolare e l’età avanzata.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
Per trovare i collegamenti con la Struttura Ospedaliera di tuo interesse, cercala nella sezione “STRUTTURE OSPEDALIERE” (<< cliccando)
|
NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
|
Ospedale Generale Regionale “ F. Miulli ” – Acquaviva delle Fonti |
Acquaviva delle Fonti (BA) |
|
Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
|
Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
|
ASL 3 – Ospedale La Colletta |
Arenzano (GE) |
|
Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
|
ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
|
Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
|
Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
|
Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
|
Ospedale di Busto Arsizio |
Busto Arsizio (VA) |
|
ASSL Cagliari – Ospedale Santissima Trinità |
Cagliari (CA) |
|
Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
|
Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
|
Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
|
Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
|
Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
|
ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
|
Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
|
Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
|
ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
|
ASL 5 – Presidio Ospedaliero del Levante Ligure – “Ospedale S.Andrea” |
La Spezia (SP) |
|
ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
|
ASL 4 – Presidio Ospedaliero “Ospedale del Tigullio” – Polo di Lavagna |
Lavagna (GE) |
|
ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “Alessandro Manzoni” |
Lecco (LC) |
|
ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
|
ASST Ovest Milanese – Ospedale di Magenta |
Magenta (MI) |
|
ASST Mantova – Presidio Ospedaliero di Mantova |
Mantova (MN) |
|
ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “San Leopoldo Mandic” di Merate |
Merate (LC) |
|
Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
|
Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
|
IRCCS Istituto Auxologico Italiano |
Milano (MI) |
|
IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
|
Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
|
Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
|
Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
|
Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
|
Polo Ortotraumatologico e Reumatologico (ex G. Pini) |
Milano (MI) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
|
ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
|
AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera Specialistica “Dei Colli” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
|
ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
|
Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
|
Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
|
Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
|
ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
|
ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
|
Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
|
Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
|
Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
|
Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
|
ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
|
Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
|
Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
|
Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico |
Roma (RM) |
|
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
|
IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
|
ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
|
I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
|
ASL 1 – Ospedale di Sanremo |
Sanremo (IM) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
|
ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
|
ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
|
Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
|
USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
|
Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
|
Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
|
AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
|
Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
|
IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
|
Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
|
Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi di Varese |
Varese (VA) |
|
AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
|
AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per la poliangioite microscopica (MPA). L’obiettivo principale del trattamento è quello di sopprimere l’infiammazione e prevenire danni agli organi.
Farmaci:
-
- Corticosteroidi: come il prednisone, sono usati per ridurre rapidamente l’infiammazione. Sono generalmente usati ad alte dosi all’inizio e poi gradualmente ridotti nel tempo.
- Immunosoppressori: come la ciclofosfamide o il rituximab, sono usati per sopprimere il sistema immunitario e prevenire ulteriori danni ai vasi sanguigni.
- Altri farmaci: a seconda dei sintomi specifici e del coinvolgimento degli organi, possono essere utilizzati altri farmaci come farmaci per la pressione sanguigna, antidolorifici o plasmaferesi (un processo che rimuove gli anticorpi dannosi dal sangue).
Altri trattamenti:
-
- Dialisi: se i reni sono gravemente colpiti, può essere necessaria la dialisi per filtrare i prodotti di scarto dal sangue.
- Trapianto di rene: in alcuni casi, può essere necessario un trapianto di rene se i reni sono gravemente danneggiati.