NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
Il pioderma gangrenoso (PG) è una rara condizione dermatologica infiammatoria, caratterizzata da ulcere cutanee dolorose, necrotiche e croniche.
La sua eziologia rimane in gran parte sconosciuta, ma si ritiene che coinvolga una disregolazione del sistema immunitario, con un ruolo predominante dei neutrofili.
Epidemiologia
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- Prevalenza: Sebbene sia considerata una malattia rara, la sua prevalenza esatta non è nota. Stime indicano un’incidenza tra 1 e 3,3 casi ogni 330.000 individui.
- Distribuzione: Il PG può colpire individui di qualsiasi età, ma è più comune tra i 20 e i 50 anni. Non sembra esserci una predisposizione di genere significativa.
Eziologia e Genetica
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- Eziologia sconosciuta: La causa precisa del PG rimane elusiva.
- Fattori associati: È spesso associato a malattie sistemiche, tra cui:
- Malattia infiammatoria intestinale (IBD): Morbo di Crohn e colite ulcerosa
- Artrite reumatoide
- Malattie ematologiche: Gammopatia monoclonale di significato incerto (MGUS), leucemia mieloide cronica
- Tumori solidi
- Genetica: Nonostante non siano stati identificati geni specifici responsabili del PG, studi suggeriscono una possibile predisposizione genetica in alcuni casi.
Manifestazioni Cliniche
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- Lesioni cutanee:
- Inizialmente si presentano come pustole o noduli dolorosi che evolvono rapidamente in ulcere necrotiche con bordi violacei e irregolari.
- Le ulcere possono variare in dimensioni e profondità, e sono spesso ricoperte da un essudato purulento o emorragico.
- Le lesioni sono tipicamente localizzate sugli arti inferiori, ma possono comparire in qualsiasi parte del corpo.
- Sintomi:
- Dolore intenso
- Febbre
- Malessere generale
- Lesioni cutanee:
Diagnosi
La diagnosi di PG è principalmente clinica, basata sull’aspetto caratteristico delle lesioni e sull’esclusione di altre condizioni che possono simulare il PG, come infezioni, vasculiti e neoplasie cutanee.
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- Esami di laboratorio: Possono essere utili per escludere altre patologie e per valutare la presenza di malattie sistemiche associate.
- Biopsia cutanea: L’esame istopatologico può confermare la diagnosi mostrando un infiltrato infiammatorio neutrofilico e la necrosi dei tessuti.
- Colture batteriche: Essenziali per escludere un’infezione.
Prognosi
La prognosi del PG è variabile e dipende da diversi fattori, tra cui la gravità della malattia, la presenza di condizioni associate e la risposta al trattamento.
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- Decorso cronico: Il PG tende ad avere un decorso cronico e recidivante, con periodi di remissione e riacutizzazione.
- Complicanze: Le complicanze possono includere infezioni secondarie, cicatrici deturpanti e, in rari casi, sepsi.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Ospedale di Gallarate – ASST Valle Olona |
Gallarate (VA) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Polo Ortotraumatologico e Reumatologico (ex G. Pini) |
Milano (MI) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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ASSL Nuoro – Ospedale “San Francesco” di Nuoro |
Nuoro (NU) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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IRCCS – Istituto Dermopatico Dell’Immacolata |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Regina Elena – Istituto San Gallicano |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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AULSS 3 Serenissima |
Venezia (VE) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Sebbene non esista una cura specifica, diverse opzioni terapeutiche possono aiutare a controllare i sintomi e promuovere la guarigione.
Farmaci:
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- Corticosteroidi: Sono spesso la prima linea di trattamento per ridurre l’infiammazione e sopprimere il sistema immunitario. Possono essere somministrati per via sistemica (orale o endovenosa) o topica (creme o unguenti).
- Immunosoppressori: Come la ciclosporina, l’azatioprina e il micofenolato mofetile, possono essere utilizzati per modulare la risposta immunitaria e ridurre l’infiammazione.
- Farmaci biologici: Gli inibitori del TNF-alfa (come infliximab e adalimumab) si sono dimostrati efficaci nel trattamento del pioderma gangrenoso, soprattutto nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale concomitante.
- Altri farmaci: In alcuni casi, possono essere utilizzati altri farmaci, come il dapsone, la colchicina e la clofazimina, per controllare l’infiammazione e la progressione della malattia.
Altri trattamenti:
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- Cura delle ferite: È fondamentale per prevenire infezioni e promuovere la guarigione. Le medicazioni devono essere scelte con cura per evitare traumi e irritazioni.
- Terapia topica: Creme o unguenti contenenti corticosteroidi o tacrolimus possono essere applicati direttamente sulle lesioni per ridurre l’infiammazione e il prurito.
- Chirurgia: In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere il tessuto necrotico o per trattare le complicanze, come le infezioni. Tuttavia, la chirurgia deve essere eseguita con cautela, poiché può scatenare la formazione di nuove lesioni.
- Terapie di supporto: Possono includere la gestione del dolore, il supporto psicologico e la fisioterapia.