NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
Le piastrinopatie autoimmuni primarie croniche (PAIC) sono un gruppo di malattie rare caratterizzate da una diminuzione del numero di piastrine nel sangue (piastrinopenia) causata da un’alterazione del sistema immunitario, che attacca erroneamente le piastrine stesse.
La forma più comune di PAIC è la porpora trombocitopenica idiopatica (PTI).
Epidemiologia
La PTI colpisce circa 5-10 persone ogni 100.000 all’anno, con una leggera prevalenza nel sesso femminile. Può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più frequente nei bambini e nei giovani adulti. Le altre forme di PAIC sono ancora più rare.
Eziologia e genetica
La causa esatta delle PAIC è sconosciuta, ma si ritiene che siano coinvolti fattori genetici e ambientali.
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- Fattori genetici: alcune persone possono avere una predisposizione genetica a sviluppare PAIC, anche se non sono stati identificati geni specifici responsabili della malattia.
- Fattori ambientali: infezioni virali o batteriche, farmaci, vaccinazioni e stress possono scatenare la malattia in individui predisposti.
Manifestazioni cliniche
Il sintomo principale delle PAIC è la presenza di manifestazioni emorragiche, dovute alla riduzione delle piastrine, che sono essenziali per la coagulazione del sangue.
Queste manifestazioni possono includere:
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- Petecchie: piccole macchie rosse sulla pelle
- Ecchimosi: lividi
- Sanguinamento dal naso (epistassi)
- Sanguinamento dalle gengive
- Sanguinamento gastrointestinale
- Sanguinamento mestruale abbondante (menorragia)
- In casi gravi, emorragie cerebrali
Diagnosi
La diagnosi di PAIC si basa su:
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- Esame emocromocitometrico: mostra una riduzione del numero di piastrine
- Esame dello striscio di sangue periferico: permette di valutare la morfologia delle piastrine
- Esclusione di altre cause di piastrinopenia: infezioni, farmaci, malattie del midollo osseo
- Ricerca di anticorpi antipiastrine: presente in alcuni casi di PAIC, ma non sempre
Prognosi
La prognosi delle PAIC è variabile e dipende da diversi fattori, tra cui:
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- Età del paziente: nei bambini la PTI spesso si risolve spontaneamente
- Gravità della piastrinopenia: un numero molto basso di piastrine aumenta il rischio di emorragie
- Presenza di altre malattie: alcune patologie possono peggiorare la prognosi
- Risposta al trattamento: la maggior parte dei pazienti risponde bene alle terapie disponibili
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Ospedale Generale Regionale “ F. Miulli ” – Acquaviva delle Fonti |
Acquaviva delle Fonti (BA) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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ASP Siracusa – P.O. Muscatello |
Augusta (SR) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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I.R.C.C.S. Istituto Tumori “Giovanni Paolo II” – Bari |
Bari (BA) |
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Ospedale “Monsignor Raffaele Dimiccoli” – Barletta |
Barletta (BT) |
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AULSS 7 Pedemontana |
Bassano del Grappa (VI) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
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Ospedale di Busto Arsizio |
Busto Arsizio (VA) |
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ASSL Cagliari – Ospedale Santissima Trinità |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Presidio S .Elia |
Caltanissetta (CL) |
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ASP Trapani – P.O. Vittorio Emanuele II |
Castelvetrano (TP) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale e di Alta Specializzazione (ARNAS) Garibaldi – Nesima |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Ospedale Valduce di Como |
Como (CO) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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“Ospedale Maggiore” di Crema |
Crema (CR) |
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Ospedale di Cremona |
Cremona (CR) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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Ospedale “Vito Fazzi” – Lecce |
Lecce (LE) |
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ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “Alessandro Manzoni” |
Lecco (LC) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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ASST Lodi – Presidio Ospedaliero di Lodi |
Lodi (LO) |
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ASST Mantova – Presidio Ospedaliero di Mantova |
Mantova (MN) |
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Azienda Sanitaria Locale di Matera (ASM) |
Matera (MT) |
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Azienda Ospedaliera Papardo |
Messina (ME) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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ASSL Nuoro – Ospedale “San Francesco” di Nuoro |
Nuoro (NU) |
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ASSL Oristano – Ospedale San Marino di Oristano |
Oristano (OR) |
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Presidio Ospedaliero di Ostuni – Fasano |
Ostuni (BR) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Casa di cura “La Maddalena” di Palermo |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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ASP Ragusa- P.O. Giovanni Paolo II |
Ragusa (RG) |
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Azienda USL di Romagna – Ospedale di Ravenna |
Ravenna (RA) |
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Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria |
Reggio di Calabria (RC) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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ASL RM 2 – “Ospedale S. Eugenio” e “Ospedale CTO Andrea Alesini” |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico |
Roma (RM) |
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Policlinico Tor Vergata |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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ASST Valtellina e Alto Lario – Ospedale di Sondrio |
Sondrio (SO) |
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Azienda sanitaria provinciale di Messina – P.O. San Vincenzo di Taormina |
Taormina (ME) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Pia Fondazione di Culto e Religione “Cardinale Giovanni Panico” – Azienda Ospedaliera |
Tricase (LE) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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ASST Sette Laghi – Ospedale “Filippo Del Ponte” di Varese |
Varese (VA) |
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Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi di Varese |
Varese (VA) |
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AULSS 3 Serenissima |
Venezia (VE) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per le piastrinopatie autoimmuni primarie croniche, come la porpora trombocitopenica idiopatica (PTI). La scelta del trattamento dipende da diversi fattori, tra cui la gravità della malattia, l’età del paziente e la presenza di altre condizioni mediche.
Farmaci:
Altri trattamenti: