NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune rara e cronica che colpisce principalmente la pelle. È caratterizzata dalla formazione di bolle tese, piene di liquido, su pelle apparentemente sana o arrossata.
Queste bolle, di solito pruriginose, possono comparire su qualsiasi parte del corpo, ma sono più comuni su tronco, braccia e gambe.
Epidemiologia
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- Incidenza: Il pemfigoide bolloso è relativamente raro, con un’incidenza stimata tra 2,5 e 42,8 nuovi casi per milione di persone all’anno in Europa.
- Età: Colpisce prevalentemente gli anziani, con un picco di incidenza tra i 70 e gli 80 anni. È raro nei bambini.
- Distribuzione geografica: La malattia è più comune nei paesi occidentali, ma può verificarsi in tutto il mondo.
- Sesso: Colpisce leggermente più le donne rispetto agli uomini.
Eziologia e Genetica
Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i propri tessuti. Nel caso del pemfigoide bolloso, gli autoanticorpi sono diretti contro specifiche proteine (BPAG1 e BPAG2) che si trovano nella membrana basale, uno strato sottile di tessuto che connette l’epidermide (lo strato esterno della pelle) al derma (lo strato sottostante). Questo attacco autoimmune causa la separazione dell’epidermide dal derma, con conseguente formazione di bolle.
Sebbene la causa esatta del pemfigoide bolloso sia sconosciuta, si ritiene che una combinazione di fattori genetici e ambientali possa contribuire al suo sviluppo. Alcuni studi hanno suggerito una possibile predisposizione genetica, ma non sono stati identificati geni specifici responsabili della malattia. Fattori ambientali come farmaci, radiazioni UV e alcune infezioni potrebbero scatenare la malattia in individui predisposti.
Manifestazioni Cliniche
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- Lesioni cutanee: La caratteristica principale del pemfigoide bolloso è la presenza di bolle tese, piene di liquido chiaro o leggermente ematico, che si sviluppano su pelle normale o eritematosa (arrossata). Le bolle possono essere di dimensioni variabili, da pochi millimetri a diversi centimetri, e sono spesso circondate da un alone di arrossamento. Le bolle possono rompersi, lasciando erosioni superficiali che guariscono senza lasciare cicatrici.
- Prurito: Il prurito è un sintomo comune e spesso precede la comparsa delle bolle. Può essere intenso e debilitante.
- Localizzazione: Le bolle possono comparire su qualsiasi parte del corpo, ma sono più frequenti su tronco, braccia, gambe, ascelle e inguine. Il coinvolgimento delle mucose (bocca, occhi, genitali) è raro.
- Sintomi sistemici: In alcuni casi, il pemfigoide bolloso può essere accompagnato da sintomi sistemici come febbre, malessere generale e perdita di peso.
Diagnosi
La diagnosi di pemfigoide bolloso si basa su:
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- Esame obiettivo: Valutazione delle lesioni cutanee caratteristiche.
- Biopsia cutanea: Esame microscopico di un campione di pelle prelevato da una bolla o da una zona di pelle lesa. L’esame istologico mostra la separazione dell’epidermide dal derma e la presenza di depositi di anticorpi nella membrana basale.
- Immunofluorescenza diretta e indiretta: Tecniche di laboratorio che permettono di rilevare la presenza di autoanticorpi specifici per il pemfigoide bolloso nella pelle e nel sangue.
Prognosi
La prognosi del pemfigoide bolloso è generalmente buona. La malattia può essere controllata con un trattamento adeguato, e la maggior parte dei pazienti va incontro a remissione completa entro alcuni anni. Tuttavia, la malattia può essere cronica e recidivante, richiedendo un trattamento a lungo termine.
Le complicanze del pemfigoide bolloso sono rare, ma possono includere infezioni cutanee, sepsi e, in casi molto gravi, decesso. La prognosi è generalmente peggiore nei pazienti anziani e in quelli con malattie concomitanti.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – Arezzo |
Arezzo (AR) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 Empoli |
Empoli (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL di Forlì – Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni |
Forlì (FC) |
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Ospedale di Gallarate – ASST Valle Olona |
Gallarate (VA) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – USL 9 Grosseto |
Grosseto (GR) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – USL 6 Livorno |
Livorno (LI) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – Versilia e Lucca |
Pisa (PI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 3 Pistoia |
Pistoia (PT) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Azienda USL di Romagna – Ospedale di Ravenna |
Ravenna (RA) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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IRCCS – Istituto Dermopatico Dell’Immacolata |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Regina Elena – Istituto San Gallicano |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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AULSS 3 Serenissima |
Venezia (VE) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per il pemfigoide bolloso. L’obiettivo principale del trattamento è quello di ridurre l’infiammazione, controllare la formazione di nuove bolle e alleviare i sintomi.
Ecco alcune delle opzioni terapeutiche più comuni:
Farmaci:
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- Corticosteroidi: Sono spesso il trattamento di prima linea per il pemfigoide bolloso. Possono essere somministrati per via topica (creme e unguenti) o per via orale (pillole). I corticosteroidi aiutano a ridurre l’infiammazione e sopprimere il sistema immunitario, riducendo la formazione di nuove bolle.
- Immunosoppressori: In caso di pemfigoide bolloso grave o resistente ai corticosteroidi, si possono utilizzare farmaci immunosoppressori come azatioprina, micofenolato mofetile o ciclofosfamide. Questi farmaci sopprimono il sistema immunitario in modo più potente dei corticosteroidi, ma possono avere effetti collaterali più significativi.
- Antibiotici: In alcuni casi, possono essere prescritti antibiotici per prevenire infezioni secondarie nelle lesioni cutanee.
- Altri farmaci: A volte, possono essere utilizzati altri farmaci come la dapsone, la nicotinamide o la tetracycline per controllare i sintomi del pemfigoide bolloso.
Altri trattamenti:
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- Cure per le lesioni cutanee: È importante prendersi cura delle lesioni cutanee per favorire la guarigione e prevenire le infezioni. Questo può includere l’uso di impacchi freddi, bagni con soluzioni antisettiche e l’applicazione di creme emollienti.
- Terapia della luce: In alcuni casi, la terapia della luce (fototerapia) può essere utilizzata per controllare i sintomi del pemfigoide bolloso.