NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
Il pemfigo è una malattia autoimmune rara che colpisce la pelle e le mucose.
È caratterizzata dalla formazione di bolle e vescicole che si rompono facilmente, lasciando aree cutanee dolenti ed esposte a infezioni.
Epidemiologia
Il pemfigo colpisce circa 1-5 persone per milione all’anno. Si manifesta in genere tra i 40 e i 60 anni, ma può insorgere a qualsiasi età. Non c’è una prevalenza significativa tra uomini e donne.
Eziologia e genetica
Il pemfigo è causato da autoanticorpi diretti contro proteine che legano le cellule della pelle (desmosomi). Questi autoanticorpi interferiscono con l’adesione cellulare, causando la formazione di bolle.
Sebbene non sia considerata una malattia ereditaria, alcuni geni possono aumentare la suscettibilità al pemfigo, tra cui quelli del complesso maggiore di istocompatibilità (HLA).
Manifestazioni cliniche
Le manifestazioni cliniche del pemfigo variano a seconda del tipo specifico. I principali tipi di pemfigo sono:
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- Pemfigo volgare: è il tipo più comune. Le bolle si formano in bocca e sulla pelle, in particolare sul tronco, viso e cuoio capelluto. Le bolle sono flaccide e si rompono facilmente, lasciando aree erosionate dolorose.
- Pemfigo foliaceo: le bolle sono superficiali e si rompono rapidamente, formando croste. Colpisce principalmente il viso, il cuoio capelluto e la parte superiore del tronco.
- Pemfigo vegetante: è una variante rara del pemfigo volgare. Le lesioni sono simili a quelle del pemfigo volgare ma tendono a formare vegetazioni umide e crostose, soprattutto nelle pieghe cutanee.
- Pemfigo paraneoplastico: è una forma rara associata a tumori maligni. Le lesioni possono essere diverse e colpire la pelle, le mucose e i polmoni.
Diagnosi
La diagnosi di pemfigo si basa su:
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- Esame obiettivo: valutazione delle lesioni cutanee e delle mucose.
- Biopsia cutanea: esame al microscopio di un campione di tessuto cutaneo per confermare la presenza di bolle e di depositi di autoanticorpi.
- Immunofluorescenza diretta e indiretta: tecniche di laboratorio per rilevare la presenza di autoanticorpi nel sangue e nella pelle.
Prognosi
Prima dell’avvento dei corticosteroidi, il pemfigo era spesso fatale. Oggi, con un trattamento adeguato, la prognosi è significativamente migliorata. La maggior parte dei pazienti risponde bene alla terapia, anche se possono essere necessari mesi o anni per raggiungere la remissione completa.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Ospedale Generale Regionale “ F. Miulli ” – Acquaviva delle Fonti |
Acquaviva delle Fonti (BA) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – Arezzo |
Arezzo (AR) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 Empoli |
Empoli (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL di Forlì – Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni |
Forlì (FC) |
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Ospedale di Gallarate – ASST Valle Olona |
Gallarate (VA) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – USL 9 Grosseto |
Grosseto (GR) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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ASSL Nuoro – Ospedale “San Francesco” di Nuoro |
Nuoro (NU) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – Versilia e Lucca |
Pisa (PI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 3 Pistoia |
Pistoia (PT) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Azienda USL di Romagna – Ospedale di Ravenna |
Ravenna (RA) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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IRCCS – Istituto Dermopatico Dell’Immacolata |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Regina Elena – Istituto San Gallicano |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Pia Fondazione di Culto e Religione “Cardinale Giovanni Panico” – Azienda Ospedaliera |
Tricase (LE) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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AULSS 3 Serenissima |
Venezia (VE) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per il pemfigo. L’obiettivo principale del trattamento è quello di sopprimere il sistema immunitario e controllare l’infiammazione.
Farmaci:
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- Corticosteroidi: Sono spesso il trattamento di prima linea per il pemfigo. Aiutano a ridurre l’infiammazione e la formazione di nuove vesciche. Possono essere somministrati per via orale, topica o tramite iniezioni.
- Immunosoppressori: Questi farmaci aiutano a sopprimere il sistema immunitario e a ridurre l’attacco autoimmune ai tessuti. Esempi includono azatioprina, micofenolato mofetile e ciclofosfamide.
- Agenti biologici: Farmaci più recenti come rituximab e ofatumumab sono anticorpi monoclonali che mirano specificamente alle cellule del sistema immunitario coinvolte nel pemfigo.
- Antibiotici, antivirali e antifungini: Possono essere utilizzati per prevenire o trattare infezioni secondarie, che sono comuni nelle persone con pemfigo a causa della rottura delle vesciche.
Altri trattamenti:
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- Plasmaferesi: Questa procedura rimuove gli anticorpi dannosi dal sangue. Può essere utile nei casi gravi di pemfigo.
- Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): Le IVIG contengono anticorpi sani che possono aiutare a bloccare gli anticorpi dannosi nel pemfigo.
- Cure per la pelle: È importante prendersi cura della pelle colpita dal pemfigo per prevenire infezioni e favorire la guarigione. Ciò può includere bagni con soluzioni antisettiche, impacchi umidi e l’applicazione di creme emollienti.