NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La Miosite a Corpi Inclusi (IBM) è una malattia muscolare infiammatoria rara che causa debolezza e atrofia muscolare progressiva.
Colpisce principalmente gli adulti sopra i 50 anni, con una leggera prevalenza negli uomini.
Epidemiologia
L’IBM è la miopatia infiammatoria più comune negli adulti sopra i 50 anni. La prevalenza stimata varia da 1 a 9 casi per 100.000 persone, a seconda della popolazione studiata. L’incidenza aumenta con l’età, con un picco tra i 60 e i 70 anni.
Eziologia e Genetica
La causa esatta dell’IBM è sconosciuta, ma si ritiene che sia una malattia multifattoriale con componenti sia genetiche che ambientali.
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- Fattori genetici: Studi hanno identificato alcune varianti genetiche associate a un rischio aumentato di IBM, inclusi geni coinvolti nella presentazione dell’antigene e nella risposta immunitaria. Tuttavia, non è stata identificata una singola mutazione genetica responsabile della malattia.
- Fattori ambientali: Alcuni fattori ambientali, come infezioni virali, esposizione a tossine e traumi, potrebbero contribuire allo sviluppo dell’IBM in individui geneticamente predisposti.
Patogenesi
L’IBM è caratterizzata da un’infiammazione cronica del tessuto muscolare, con infiltrazione di cellule immunitarie (linfociti T) e accumulo di proteine anomale all’interno delle fibre muscolari. Queste proteine formano aggregati chiamati “corpi inclusi”, che sono una caratteristica distintiva della malattia. Si osserva anche la degenerazione e la morte delle fibre muscolari.
Manifestazioni Cliniche
L’IBM si manifesta con debolezza muscolare progressiva, che in genere inizia negli arti inferiori (quadricipiti femorali) e nelle mani (flessori delle dita). La debolezza può causare difficoltà a salire le scale, alzarsi da una sedia, afferrare oggetti e svolgere attività quotidiane.
Altri sintomi comuni includono:
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- Atrofia muscolare
- Cadute frequenti
- Difficoltà a deglutire (disfagia) in alcuni casi
- Debolezza dei muscoli del viso (meno comune)
Diagnosi
La diagnosi di IBM si basa su una combinazione di elementi:
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- Storia clinica e esame obiettivo: Valutazione della debolezza muscolare e di altri sintomi.
- Elettromiografia (EMG): Studio dell’attività elettrica muscolare che può mostrare segni di miopatia.
- Biopsia muscolare: Esame microscopico di un campione di tessuto muscolare per identificare la presenza di corpi inclusi e infiammazione.
- Esami del sangue: Per escludere altre malattie muscolari.
- Risonanza Magnetica (RM): Può mostrare alterazioni nei muscoli colpiti.
Prognosi
L’IBM è una malattia progressiva e attualmente non esiste una cura. La progressione della malattia è variabile, ma in genere è lenta. La maggior parte dei pazienti continua a camminare per molti anni dopo la diagnosi, anche se alcuni possono richiedere l’uso di un deambulatore o di una sedia a rotelle nel tempo.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – Arezzo |
Arezzo (AR) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Centro Clinico NeMO – Fondazione Serena ONLUS di Brescia |
Brescia (BS) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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ASSL Cagliari – Ospedale Binaghi |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale e di Alta Specializzazione (ARNAS) Garibaldi – Centro |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL Latina |
Latina (LT) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Polo Ortotraumatologico e Reumatologico (ex G. Pini) |
Milano (MI) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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ASL Napoli 1 |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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USL UMBRIA 1 |
Perugia (PG) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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Policlinico Tor Vergata |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Non esistono farmaci specifici che curino la miosite a corpi inclusi (IBM).
Tuttavia, ci sono trattamenti che possono aiutare a gestire i sintomi e rallentare la progressione della malattia:
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- Farmaci: Anche se non ci sono farmaci specifici per l’IBM, alcuni farmaci possono essere usati per sopprimere il sistema immunitario e ridurre l’infiammazione. Questi includono corticosteroidi, immunosoppressori e immunoglobuline per via endovenosa. Tuttavia, l’efficacia di questi farmaci nell’IBM è limitata e possono avere effetti collaterali significativi.
- Fisioterapia: La fisioterapia può aiutare a mantenere la forza muscolare, la flessibilità e la gamma di movimento. Esercizi specifici possono aiutare a migliorare la funzione muscolare e prevenire le contratture.
- Terapia occupazionale: La terapia occupazionale può aiutare le persone con IBM ad adattarsi alle loro limitazioni fisiche e a mantenere la loro indipendenza nelle attività quotidiane.
- Dispositivi di assistenza: Dispositivi come bastoni, deambulatori e sedie a rotelle possono aiutare le persone con IBM a mantenere la mobilità e l’indipendenza.