La malattia di Hansen, comunemente nota come lebbra, è una malattia infettiva cronica causata dal batterio Mycobacterium leprae.

Questa malattia colpisce principalmente la pelle, i nervi periferici, le vie respiratorie superiori, gli occhi e i testicoli. Sebbene sia curabile, se non trattata può causare danni permanenti a pelle, nervi, arti e occhi.

Epidemiologia

• • Distribuzione globale: La lebbra è presente in tutto il mondo, ma la maggior parte dei casi si concentra in India, Brasile e Indonesia.
  • Incidenza: Negli ultimi decenni, l’incidenza globale della lebbra è diminuita significativamente grazie alle campagne di eradicazione. Tuttavia, nuovi casi continuano a essere diagnosticati ogni anno, con circa 200.000 nuovi casi segnalati nel 2020.
  • Trasmissione: La lebbra si trasmette principalmente attraverso goccioline respiratorie da persone con la forma infettiva della malattia. Il contatto prolungato e ravvicinato è necessario per la trasmissione. La lebbra non è altamente contagiosa.

Eziologia e genetica

• • Agente eziologico: Mycobacterium leprae è un batterio acido-resistente a crescita lenta.
  • Suscettibilità genetica: Alcuni studi suggeriscono una predisposizione genetica alla lebbra, con alcuni geni che influenzano la suscettibilità all’infezione e il tipo di lebbra sviluppata.

Patogenesi

• • Infezione: M. leprae invade i macrofagi e le cellule di Schwann del sistema nervoso periferico.
  • Risposta immunitaria: La risposta immunitaria dell’ospite determina il tipo di lebbra. Una risposta cellulo-mediata efficace porta alla forma tubercoloide, mentre una risposta debole porta alla forma lepromatosa.
  • Danno ai nervi: L’infiammazione cronica dei nervi periferici causa danni progressivi, con conseguente perdita di sensibilità, debolezza muscolare e deformità.

Manifestazioni cliniche

Le manifestazioni cliniche della lebbra variano a seconda del tipo di malattia:

• • Lebbra tubercoloide:
    • Macchie cutanee ipo-pigmentate con bordi ben definiti e perdita di sensibilità.
    • Ingrossamento dei nervi periferici.
  • Lebbra lepromatosa:
    • Lesioni cutanee diffuse, noduli, placche.
    • Infiltrazione della pelle del viso (facies leonina).
    • Danni ai nervi periferici con conseguente debolezza muscolare e deformità.
    • Coinvolgimento di altri organi come occhi, testicoli e mucose nasali.
  • Lebbra borderline: presenta caratteristiche di entrambi i tipi.

Diagnosi

• • Esame clinico: valutazione delle lesioni cutanee e dei deficit neurologici.
  • Test cutaneo alla lepromina: valuta la risposta immunitaria cellulo-mediata.
  • Biopsia cutanea: esame microscopico per identificare M. leprae.
  • PCR: tecnica di biologia molecolare per rilevare il DNA di M. leprae.

Prognosi

• • Trattamento: la lebbra è curabile con la terapia multifarmacologica (MDT) che combina diversi antibiotici. La MDT è altamente efficace nell’uccidere il batterio e prevenire ulteriori danni.
  • Complicanze: se non trattata, la lebbra può causare disabilità permanenti, come cecità, deformità delle mani e dei piedi, e ulcere croniche.
  • Prevenzione: la diagnosi e il trattamento precoci sono fondamentali per prevenire la trasmissione e le complicanze. La vaccinazione BCG offre una certa protezione contro la lebbra.