NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
Il Lichen Sclerosus et Atrophicus (LSA) è una malattia infiammatoria cronica della pelle che causa chiazze biancastre e sottili sulla pelle, spesso accompagnate da prurito, dolore e disagio.
Colpisce principalmente l’area genitale e perianale, ma può manifestarsi anche in altre parti del corpo.
Epidemiologia
- Il LSA è più comune nelle donne, specialmente dopo la menopausa.
- Può colpire anche uomini e bambini, sebbene con minore frequenza.
- La prevalenza esatta è sconosciuta, ma si stima che colpisca l’1-4% delle donne.
Eziologia e Genetica
La causa esatta del LSA è sconosciuta, ma si ritiene che sia una malattia multifattoriale con un’eziopatogenesi complessa che coinvolge:
- Fattori genetici: Esiste una predisposizione genetica al LSA, con un’aumentata incidenza in famiglie con storia della malattia. Alcuni studi hanno suggerito un’associazione con alcuni geni HLA.
- Fattori autoimmuni: Il LSA è spesso associato ad altre malattie autoimmuni, come la tiroidite di Hashimoto e la vitiligine, suggerendo un ruolo del sistema immunitario nella sua patogenesi.
- Fattori infettivi: Alcuni studi hanno ipotizzato un ruolo di infezioni, in particolare il Borrelia burgdorferi, ma le prove sono ancora limitate.
- Fattori ormonali: L’incidenza più elevata nelle donne in postmenopausa suggerisce un possibile ruolo degli ormoni.
Manifestazioni Cliniche
Le manifestazioni cliniche del LSA variano a seconda della localizzazione e dello stadio della malattia. Le lesioni cutanee tipiche sono:
- Macchie biancastre: Inizialmente, la pelle appare sottile e pallida, con macchie biancastre che possono confluire in placche più grandi.
- Atrofia: La pelle diventa progressivamente più sottile e fragile, con perdita di elasticità.
- Ragadi e fissurazioni: La fragilità cutanea può portare alla formazione di ragadi e fissurazioni, che possono essere dolorose e sanguinare.
- Prurito: Il prurito è un sintomo comune, spesso intenso e debilitante.
- Dolore: Il dolore può essere presente, specialmente in caso di ragadi e fissurazioni.
- Dispareunia: Nelle donne, il LSA può causare dolore durante i rapporti sessuali (dispareunia).
- Fimosi: Negli uomini, il LSA può causare restringimento del prepuzio (fimosi).
Diagnosi
La diagnosi di LSA si basa principalmente sull’esame obiettivo delle lesioni cutanee. Tuttavia, in alcuni casi può essere necessaria una biopsia cutanea per confermare la diagnosi e escludere altre condizioni.
Prognosi
Il LSA è una malattia cronica che non può essere completamente curata, ma può essere gestita con successo con un trattamento adeguato.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 Empoli |
Empoli (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL di Forlì – Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni |
Forlì (FC) |
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Ospedale di Gallarate – ASST Valle Olona |
Gallarate (VA) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – Versilia e Lucca |
Pisa (PI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 3 Pistoia |
Pistoia (PT) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Azienda USL di Romagna – Ospedale di Ravenna |
Ravenna (RA) |
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Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria |
Reggio di Calabria (RC) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico |
Roma (RM) |
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IRCCS – Istituto Dermopatico Dell’Immacolata |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Regina Elena – Istituto San Gallicano |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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AULSS 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso – Ca’ Foncello |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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AULSS 3 Serenissima |
Venezia (VE) |
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AULLS9 Scaligera- Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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AULSS 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per il lichen sclerosus et atrophicus (LSA), anche se al momento non esiste una cura definitiva. L’obiettivo principale del trattamento è quello di alleviare i sintomi, migliorare la qualità della vita e prevenire complicazioni come la formazione di cicatrici e la disfunzione sessuale.
Farmaci:
- Corticosteroidi topici: sono considerati la prima linea di trattamento per il LSA. Aiutano a ridurre l’infiammazione, il prurito e il dolore. Vengono applicati direttamente sulla pelle interessata, solitamente sotto forma di creme o unguenti.
- Immunomodulatori topici: come il tacrolimus e il pimecrolimus, possono essere utilizzati in alternativa o in aggiunta ai corticosteroidi, soprattutto nei casi in cui questi ultimi non sono efficaci o non sono tollerati.
- Retinoidi topici: come il tretinoina, possono essere utili per migliorare l’aspetto della pelle e ridurre la formazione di cicatrici.
- Farmaci sistemici: in alcuni casi, possono essere prescritti farmaci sistemici, come corticosteroidi orali o immunosoppressori, per controllare la malattia in caso di LSA diffuso o resistente ai trattamenti topici.
Altri trattamenti:
- Fototerapia: la terapia con luce ultravioletta (PUVA) può essere utile in alcuni casi, ma non è comunemente utilizzata a causa dei potenziali effetti collaterali a lungo termine.
- Chirurgia: in casi selezionati, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere le aree di tessuto cicatriziale o per correggere eventuali deformità.
- Terapia laser: il laser CO2 frazionato può essere utilizzato per migliorare l’aspetto della pelle e ridurre le cicatrici.
- Terapie rigenerative: come il lipofilling e l’utilizzo di cellule staminali, sono in fase di studio e potrebbero offrire nuove opzioni terapeutiche in futuro.