IRIDOCICLITE ETEROCROMICA DI FUCHS

MALATTIE DELL’APPARATO VISIVO

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L’iridociclite eterocromica di Fuchs (FHI) è una forma di uveite anteriore cronica, caratterizzata da un’infiammazione di basso grado dell’iride e del corpo ciliare.

La malattia prende il nome dall’oftalmologo austriaco Ernst Fuchs, che la descrisse per la prima volta nel 1906.

Epidemiologia

  • Prevalenza: Relativamente rara, colpisce circa l’1-2% dei pazienti con uveite.
  • Età di insorgenza: Tipicamente si manifesta tra i 20 e i 40 anni, ma può insorgere anche in età infantile.
  • Distribuzione per sesso: Leggera prevalenza nel sesso maschile.
  • Lateralità: Prevalentemente unilaterale (90% dei casi).

Eziologia e Genetica

La causa esatta della FHI rimane sconosciuta. Diverse teorie sono state proposte, tra cui:

  • Predisposizione genetica: Studi recenti suggeriscono un possibile ruolo di fattori genetici, sebbene non siano stati ancora identificati geni specifici.
  • Fattori infettivi: Alcuni studi hanno ipotizzato un possibile legame con infezioni virali pregresse, come la rosolia, ma le evidenze sono ancora limitate.
  • Autoimmunità: La presenza di autoanticorpi in alcuni pazienti suggerisce un possibile coinvolgimento di meccanismi autoimmuni.

Manifestazioni Cliniche

I sintomi della FHI sono spesso subdoli e aspecifici, il che può rendere la diagnosi difficile. I segni clinici più comuni includono:

  • Eterocromia: Differenza di colore tra le iridi dei due occhi, con l’iride dell’occhio affetto che appare più chiara. Questo segno può essere assente o poco evidente in pazienti con iridi scure.
  • Precipitazioni cheratiche: Piccoli depositi di cellule infiammatorie sulla superficie interna della cornea, caratteristici della FHI. Questi precipitati sono in genere piccoli, rotondi e di colore bianco-grigiastro.
  • Atrofia dell’iride: Assottigliamento e perdita di tessuto dell’iride, che può apparire più sottile e “sbiadita”.
  • Opacità del vitreo: Presenza di corpi mobili nel vitreo, la sostanza gelatinosa che riempie l’occhio.
  • Cataratta: Opacizzazione del cristallino, che può causare visione offuscata.
  • Glaucoma: Aumento della pressione intraoculare, che può danneggiare il nervo ottico e portare alla perdita della vista.

Diagnosi

La diagnosi di FHI si basa principalmente sull’esame clinico oculistico, che include:

  • Esame con lampada a fessura: Permette di visualizzare le strutture oculari in dettaglio, inclusi i precipitati cheratici e l’atrofia dell’iride.
  • Gonioscopia: Esame dell’angolo iridocorneale, per valutare la presenza di eventuali anomalie.
  • Tonometria: Misurazione della pressione intraoculare.

Prognosi

La FHI è generalmente una malattia cronica ma benigna, con un decorso lento e progressivo. La maggior parte dei pazienti mantiene una buona acuità visiva per molti anni. Tuttavia, alcune complicanze possono insorgere, tra cui:

  • Cataratta: È la complicanza più frequente, e può richiedere un intervento chirurgico di rimozione.
  • Glaucoma: Può svilupparsi in una percentuale significativa di pazienti, e richiede un trattamento medico o chirurgico per controllare la pressione intraoculare.
  • Opacità del vitreo: Possono causare disturbi visivi, ma raramente portano a una significativa perdita della vista.

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NOME PRESIDIO

CITTÁ

Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona

Ancona (AN)

Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta

Aosta (AO)

Azienda Ospedaliera S.G. Moscati

Avellino (AV)

Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari

Bari (BA)

Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo

Benevento (BN)

Aziende AUSL di Bologna

Bologna (BO)

Ospedale Centrale di Bolzano

Bolzano (BZ)

Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia

Brescia (BS)

Azienda Ospedaliera G. Brotzu

Cagliari (CA)

Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari

Cagliari (CA)

A.S.Re.M – Policlinico Ospedaliero ” A.Cardarelli”

Campobasso (CB)

Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano”

Caserta (CE)

Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco”

Catania (CT)

Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto

Catanzaro (CZ)

ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata

Chieti (CH)

U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Presidio Ospedaliero De Gironcoli

Conegliano (TV)

Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA”

Cosenza (CS)

Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna”

Ferrara (FE)

Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino”

Messina (ME)

Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano

Milano (MI)

Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco

Milano (MI)

Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo

Milano (MI)

Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena

Modena (MO)

ASST Monza – Ospedale San Gerardo

Monza (MB)

AOU  Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli”

Napoli (NA)

Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon”

Napoli (NA)

Azienda Ospedale Università di Padova

Padova (PD)

U.L.S.S. 6 – Euganea

Padova (PD)

Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello

Palermo (PA)

Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore

Parma (PR)

Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia

Pavia (PV)

Azienda Ospedaliera di Perugia

Perugia (PG)

USL UMBRIA 1

Perugia (PG)

ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone

Pordenone (PN)

ASL 4 – Presidio Ospedaliero “Ospedale del Tigullio” – Ospedale Rapallo

Rapallo (GE)

Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I”

Roma (RM)

Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona”

Salerno (SA)

Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari

Sassari (SS)

Azienda Ospedaliera Universitaria Siena

Siena (SI)

Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni

Terni (TR)

Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta

Torino (TO)

Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento

Trento (TN)

U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso

Treviso (TV)

Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina

Trieste (TS)

IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo

Trieste (TS)

Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia”

Udine (UD)

Azienda U.L.S.S. 3 Serenissima -Mestre

Venezia (VE)

Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona

Verona (VR)

U.L.S.S. 9 Scaligera – Ospedale Polo Riabilitativo Provinciale

Verona (VR)

Non esiste una cura specifica per la FHI, ma ci sono trattamenti che possono aiutare a gestire i sintomi e prevenire complicazioni come il glaucoma e la cataratta.

Farmaci:

  • Corticosteroidi: questi farmaci antinfiammatori sono spesso usati per ridurre l’infiammazione nell’occhio. Possono essere somministrati sotto forma di collirio, iniezioni perioculari o, in casi più gravi, per via orale.
  • Midriatici: questi farmaci dilatano la pupilla, aiutando a prevenire la formazione di aderenze (sinechie) tra l’iride e il cristallino. Possono anche alleviare il dolore e la fotofobia.
  • Farmaci immunomodulatori: in alcuni casi, possono essere prescritti farmaci che sopprimono il sistema immunitario per ridurre l’infiammazione. Questi farmaci sono generalmente riservati ai casi più gravi o quando i corticosteroidi non sono efficaci o ben tollerati.

Altri trattamenti:

  • Chirurgia della cataratta: se la cataratta si sviluppa e interferisce con la vista, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere il cristallino opaco e sostituirlo con una lente artificiale.
  • Chirurgia del glaucoma: se si sviluppa il glaucoma, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico o un trattamento laser per ridurre la pressione oculare e prevenire danni al nervo ottico.