NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
L’iperaldosteronismo primitivo (IP) è una condizione caratterizzata da una eccessiva produzione di aldosterone da parte delle ghiandole surrenali, indipendentemente dal sistema renina-angiotensina.
L’aldosterone è un ormone che regola l’equilibrio idro-salino del corpo, aumentando il riassorbimento di sodio e acqua a livello renale e promuovendo l’escrezione di potassio.
Nell’iperaldosteronismo primitivo da iperplasia (BAH), l’eccessiva produzione di aldosterone è causata da un ingrossamento (iperplasia) di entrambe le ghiandole surrenali, piuttosto che da un adenoma (tumore benigno) o da un carcinoma (tumore maligno). La BAH è la causa più comune di iperaldosteronismo primitivo, rappresentando circa il 60-70% dei casi.
Epidemiologia
L’iperaldosteronismo primitivo è una causa relativamente comune di ipertensione secondaria, con una prevalenza stimata tra il 5% e il 20% dei pazienti ipertesi. La BAH si manifesta in genere tra i 30 e i 50 anni, e colpisce leggermente più le donne rispetto agli uomini.
Eziologia e Genetica
La causa esatta della BAH non è ancora completamente compresa. Si ritiene che siano coinvolti fattori genetici e ambientali. Sono state identificate alcune mutazioni genetiche che possono predisporre allo sviluppo della BAH, tra cui mutazioni nei geni che codificano per i canali del calcio e del potassio nelle cellule surrenali. Tuttavia, la maggior parte dei casi di BAH è sporadica, ovvero non ha una chiara ereditarietà familiare.
Manifestazioni Cliniche
L’iperaldosteronismo primitivo si manifesta principalmente con:
- Ipertensione arteriosa: spesso resistente ai farmaci e associata a un aumentato rischio di eventi cardiovascolari.
- Ipokaliemia: bassi livelli di potassio nel sangue, che possono causare debolezza muscolare, crampi, fatigue e aritmie cardiache.
- Alcalosi metabolica: aumento del pH del sangue a causa della perdita di ioni idrogeno.
Altri sintomi meno comuni possono includere:
- Mal di testa
- Poliuria (aumento della produzione di urina)
- Nicturia (necessità di urinare durante la notte)
- Parestesie (formicolio o intorpidimento)
Diagnosi
La diagnosi di iperaldosteronismo primitivo si basa su:
- Misurazione dei livelli di aldosterone e renina plasmatici: un rapporto aldosterone/renina elevato in presenza di ipertensione e ipokaliemia è suggestivo di IP.
- Test di soppressione con carico salino: questo test valuta la capacità del corpo di sopprimere la produzione di aldosterone in risposta a un carico di sodio. Nella BAH, la soppressione dell’aldosterone è assente o ridotta.
- Imaging surrenalico: la TC o la risonanza magnetica delle ghiandole surrenali possono essere utili per escludere la presenza di un adenoma o di un carcinoma.
- Cateterismo venoso surrenalico: questo esame invasivo consente di misurare i livelli di aldosterone nelle vene surrenali e di distinguere tra iperplasia bilaterale e adenoma unilaterale.
Prognosi
La prognosi dell’iperaldosteronismo primitivo da iperplasia è generalmente buona se la condizione viene diagnosticata e trattata precocemente. Il trattamento si basa principalmente sull’uso di farmaci antialdosteronici (come lo spironolattone o l’eplerenone) per bloccare l’azione dell’aldosterone
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – Arezzo |
Arezzo (AR) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “S. Liberatore” di Atri |
Atri (TE) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Aziende AUSL di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale e di Alta Specializzazione (ARNAS) Garibaldi – Nesima |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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Ospedale di Cremona |
Cremona (CR) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 Empoli |
Empoli (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer |
Firenze (FI) |
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Azienda USL di Forlì – Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni |
Forlì (FC) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL Latina |
Latina (LT) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Istituto Auxologico Italiano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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AUSL Modena – Ospedale S.Agostino Estense di Baggiovara |
Modena (MO) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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ASSL Nuoro – Ospedale “San Francesco” di Nuoro |
Nuoro (NU) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Cisanello |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda Sanitaria Locale di Potenza (ASP) |
Potenza (PZ) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
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ASL RM 2 – “Ospedale S. Eugenio” e “Ospedale CTO Andrea Alesini” |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi di Varese |
Varese (VA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per l’iperaldosteronismo primitivo da iperplasia.
Farmaci:
-
Antagonisti dei recettori per i mineralcorticoidi (MRA): Sono la prima linea di trattamento per l’iperaldosteronismo primitivo da iperplasia. Bloccano l’azione dell’aldosterone, riducendo la ritenzione di sodio e acqua e abbassando la pressione sanguigna.
- Spironolattone: è un MRA efficace, ma può causare effetti collaterali come ginecomastia (ingrossamento del seno negli uomini) e irregolarità mestruali.
- Eplerenone: è un MRA più selettivo con minori effetti collaterali rispetto allo spironolattone.
-
Altri farmaci: In alcuni casi, possono essere utilizzati altri farmaci come amiloride o triamterene (diuretici risparmiatori di potassio) per aiutare a controllare la pressione sanguigna e i livelli di potassio.
Altri trattamenti:
- Cambiamenti dello stile di vita: Una dieta a basso contenuto di sodio, l’esercizio fisico regolare e la perdita di peso possono aiutare a controllare la pressione sanguigna e migliorare l’efficacia dei farmaci.
- Chirurgia: La chirurgia (surrenectomia unilaterale) è generalmente riservata ai casi di iperaldosteronismo primitivo causato da un adenoma surrenalico (tumore benigno). Non è indicata per l’iperplasia surrenalica bilaterale.