NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La Granulomatosi Eosinofilica con Poliangite (EGPA), precedentemente nota come Sindrome di Churg-Strauss, è una vasculite sistemica rara che colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni.
Questa infiammazione è caratterizzata da:
- Granulomi: accumuli di cellule infiammatorie che possono formarsi in vari organi.
- Eosinofilia: aumento del numero di eosinofili, un tipo di globuli bianchi, nel sangue e nei tessuti.
- Poliangite: infiammazione di più vasi sanguigni.
L’EGPA colpisce principalmente i polmoni, la pelle e i nervi periferici, ma può interessare anche altri organi come il cuore, i reni e il tratto gastrointestinale.
Epidemiologia
- Prevalenza: L’EGPA è una malattia rara, con una prevalenza stimata tra 10 e 20 casi per milione di persone.
- Distribuzione per età: Si manifesta più frequentemente in età adulta, con un picco di incidenza tra i 30 e i 50 anni.
- Distribuzione per sesso: Colpisce uomini e donne in egual misura.
- Fattori di rischio: L’asma è un importante fattore di rischio per l’EGPA, presente nella maggior parte dei pazienti.
Eziologia e Genetica
La causa esatta dell’EGPA è sconosciuta, ma si ritiene che sia una malattia multifattoriale, in cui intervengono fattori genetici e ambientali.
- Fattori genetici: Studi hanno dimostrato un’associazione tra l’EGPA e alcuni geni coinvolti nella risposta immunitaria e nell’infiammazione, tra cui geni del complesso maggiore di istocompatibilità (HLA).
- Fattori ambientali: Infezioni, allergeni e farmaci sono stati proposti come possibili fattori scatenanti.
Manifestazioni Cliniche
L’EGPA è caratterizzata da una grande variabilità di sintomi, che possono essere suddivisi in tre fasi, non necessariamente sequenziali:
- Fase prodromica: Dominata da sintomi allergici come asma, rinite allergica e poliposi nasale. Questa fase può durare anni prima della comparsa della vasculite.
- Fase eosinofilica: Caratterizzata da un aumento degli eosinofili nel sangue e da manifestazioni come polmoniti eosinofile, gastroenterite eosinofila e miocardite eosinofila.
- Fase vasculitica: Compaiono i sintomi legati all’infiammazione dei vasi sanguigni, che possono interessare diversi organi:
- Polmoni: tosse, dispnea, dolore toracico, emottisi.
- Pelle: porpora, noduli, ulcere.
- Nervi periferici: neuropatia periferica, con intorpidimento, formicolio, debolezza e dolore agli arti.
- Cuore: pericardite, miocardite, insufficienza cardiaca.
- Reni: glomerulonefrite.
- Tratto gastrointestinale: dolore addominale, diarrea, sanguinamento.
Diagnosi
La diagnosi di EGPA è complessa e si basa su una combinazione di elementi:
- Anamnesi ed esame obiettivo: Valutazione dei sintomi e dei segni clinici.
- Esami del sangue: Eosinofilia, aumento degli indici di infiammazione (VES, PCR), presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), in particolare anti-MPO.
- Esami strumentali: Radiografia del torace, TC del torace e dell’addome, elettromiografia, biopsia tissutale.
- Criteri diagnostici: Sono stati sviluppati criteri diagnostici, come quelli dell’American College of Rheumatology, per aiutare nella diagnosi.
Prognosi
La prognosi dell’EGPA è variabile e dipende dalla gravità della malattia e dalla presenza di complicanze. Con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, la maggior parte dei pazienti può raggiungere la remissione. Tuttavia, la malattia può avere un decorso cronico e recidivante, richiedendo un monitoraggio a lungo termine.
Complicanze: Le complicanze più gravi dell’EGPA includono:
- Insufficienza respiratoria
- Insufficienza cardiaca
- Danno renale
- Ictus
- Neuropatia periferica grave
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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ASL 3 – Ospedale La Colletta |
Arenzano (GE) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – Arezzo |
Arezzo (AR) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
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Ospedale di Busto Arsizio |
Busto Arsizio (VA) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Ospedale di Cremona |
Cremona (CR) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Presidio Ospedaliero di Garbagnate Milanese – ASST Rhodense |
Garbagnate Milanese (MI) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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ASL Latina |
Latina (LT) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “Ospedale del Tigullio” – Polo di Lavagna |
Lavagna (GE) |
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ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “Alessandro Manzoni” |
Lecco (LC) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Magenta |
Magenta (MI) |
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ASST Mantova – Presidio Ospedaliero di Mantova |
Mantova (MN) |
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ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “San Leopoldo Mandic” di Merate |
Merate (LC) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Istituto Auxologico Italiano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale Fatebenefratelli e oftalmico di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale San Giuseppe di Milano |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Specialistica “Dei Colli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Cisanello |
Pisa (PI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – Versilia e Lucca |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria |
Reggio di Calabria (RC) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
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ASL 1 – Ospedale di Sanremo |
Sanremo (IM) |
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ASL 5 – Presidio Ospedaliero del Levante Ligure – “Ospedale San Bartolomeo” |
Sarzana (SP) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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Pia Fondazione di Culto e Religione “Cardinale Giovanni Panico” – Azienda Ospedaliera |
Tricase (LE) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi di Varese |
Varese (VA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per la granulomatosi eosinofilica con poliangioite (EGPA).
Farmaci specifici:
- Mepolizumab: Questo è il primo farmaco specificamente approvato per l’EGPA. È un anticorpo monoclonale che blocca l’interleuchina-5, una proteina che promuove la crescita e l’attivazione degli eosinofili. Mepolizumab si è dimostrato efficace nel ridurre le riacutizzazioni e la necessità di corticosteroidi.
- Altri farmaci biologici: In alcuni casi, altri farmaci biologici come rituximab (un anticorpo monoclonale che colpisce le cellule B del sistema immunitario) o azatioprina (un farmaco immunosoppressore) possono essere utilizzati, specialmente in pazienti con malattia grave o refrattaria al mepolizumab.
Altri trattamenti:
- Corticosteroidi: Sono spesso usati per controllare l’infiammazione, ma a lungo termine possono avere effetti collaterali significativi.
- Immunosoppressori: Come la ciclofosfamide o il metotrexato, possono essere utilizzati in casi gravi o resistenti ai corticosteroidi.
- Plasmaferesi: Una procedura che rimuove gli anticorpi dal sangue, può essere utile in alcuni casi.
- Gestione delle complicanze: L’EGPA può colpire vari organi, quindi il trattamento può includere la gestione di problemi specifici come asma, problemi cardiaci o neurologici.