NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La fibrosi retroperitoneale (FRP), nota anche come malattia di Ormond, è una condizione rara caratterizzata dalla proliferazione di tessuto fibroso infiammatorio nello spazio retroperitoneale.
Questo tessuto può avvolgere e comprimere le strutture retroperitoneali, in particolare gli ureteri, i vasi sanguigni e i nervi, causando una varietà di sintomi e complicanze.
Epidemiologia
La FRP è una malattia rara con un’incidenza stimata di 1 caso ogni 200.000 persone all’anno. Colpisce più frequentemente gli uomini di età compresa tra 40 e 60 anni.
Eziologia e genetica
Nella maggior parte dei casi, la FRP è idiopatica, il che significa che la causa è sconosciuta. Tuttavia, sono stati identificati diversi fattori che possono contribuire al suo sviluppo, tra cui:
- Farmaci: alcuni farmaci, come la metisergide (utilizzata per trattare l’emicrania) e l’ergotamina (utilizzata per trattare l’emicrania e la cefalea a grappolo), sono stati associati a un aumentato rischio di FRP.
- Infezioni: alcune infezioni, come la tubercolosi e l’istoplasmosi, possono causare infiammazione e fibrosi nel retroperitoneo.
- Malattie autoimmuni: alcune malattie autoimmuni, come la malattia di Crohn e la sarcoidosi, sono state associate alla FRP.
- Traumi: traumi addominali o interventi chirurgici possono innescare una risposta infiammatoria che porta alla fibrosi.
- Neoplasie: in rari casi, la FRP può essere associata a tumori maligni.
Non è stata identificata una predisposizione genetica specifica per la FRP, sebbene alcuni studi suggeriscano un possibile ruolo di alcuni geni coinvolti nella regolazione del sistema immunitario.
Manifestazioni cliniche
I sintomi della FRP sono spesso aspecifici e insidiosi, rendendo la diagnosi difficile. I sintomi più comuni includono:
- Dolore: dolore addominale o lombare, spesso descritto come sordo e costante.
- Sintomi urinari: difficoltà a urinare, minzione frequente, dolore durante la minzione.
- Edema: gonfiore alle gambe e ai piedi a causa della compressione delle vene.
- Sintomi gastrointestinali: nausea, vomito, stitichezza.
- Perdita di peso: perdita di appetito e malassorbimento dei nutrienti.
- Ipertensione: la compressione delle arterie renali può causare ipertensione arteriosa.
Diagnosi
La diagnosi di FRP si basa su una combinazione di esami clinici e strumentali:
- Esame obiettivo: il medico può rilevare una massa addominale o lombare alla palpazione.
- Esami del sangue: possono essere utili per escludere altre condizioni e valutare la funzionalità renale.
- Esami di imaging:
- Tomografia computerizzata (TC): è l’esame di imaging più utile per la diagnosi di FRP, in quanto consente di visualizzare l’estensione della fibrosi e la compressione delle strutture retroperitoneali.
- Risonanza magnetica (RM): può essere utile per distinguere la FRP da altre condizioni, come tumori o ascessi.
- Urografia endovenosa: può essere utilizzata per valutare l’interessamento degli ureteri.
- Biopsia: in alcuni casi, può essere necessaria una biopsia del tessuto fibrotico per confermare la diagnosi ed escludere altre condizioni.
Prognosi
La prognosi della FRP dipende dalla gravità della malattia e dalla presenza di complicanze. Se diagnosticata e trattata precocemente, la FRP può essere controllata e le complicanze possono essere prevenute. Tuttavia, in alcuni casi, la malattia può progredire e causare danni permanenti agli organi, come insufficienza renale.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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ASL 3 – Ospedale La Colletta |
Arenzano (GE) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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AULSS 1 Dolomiti |
Belluno (BL) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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ASSL Cagliari – Ospedale Santissima Trinità |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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ASL 3 – Ospedale Villa Scassi |
Genova (GE) |
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Ente Ospedaliero Ospedali Galliera |
Genova (GE) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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ASSL Nuoro – Ospedale “San Francesco” di Nuoro |
Nuoro (NU) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria |
Reggio di Calabria (RC) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Non esiste una cura specifica per la fibrosi retroperitoneale. L’obiettivo del trattamento è quello di gestire i sintomi, rallentare la progressione della malattia e prevenire le complicanze.
Le opzioni di trattamento possono includere:
- Farmaci:
- Corticosteroidi: per ridurre l’infiammazione e la formazione di tessuto cicatriziale.
- Immunosoppressori: come azatioprina o micofenolato mofetile, per sopprimere il sistema immunitario e rallentare la progressione della malattia.
- Tamoxifene: un farmaco anti-estrogeno che ha dimostrato di essere efficace in alcuni casi di fibrosi retroperitoneale.
- Altri farmaci: a seconda della causa sottostante della fibrosi retroperitoneale, possono essere utilizzati altri farmaci, come antibiotici per trattare un’infezione o farmaci per controllare la pressione sanguigna.
- Chirurgia:
- Ureterolisi: per liberare gli ureteri dalla compressione del tessuto cicatriziale e ripristinare il flusso di urina dai reni alla vescica.
- Stent ureterale: per mantenere gli ureteri aperti e consentire il drenaggio dell’urina.
- Intervento chirurgico di bypass: per creare un nuovo percorso per il flusso di urina o di sangue, se i vasi sanguigni sono coinvolti.
- Altre terapie:
- Terapia fisica: per aiutare a mantenere la mobilità e la funzione degli organi colpiti.