NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia cronica che colpisce i polmoni, caratterizzata da una progressiva cicatrizzazione del tessuto polmonare (fibrosi) e da un declino irreversibile della funzionalità respiratoria.
Il termine “idiopatica” indica che la causa della malattia è sconosciuta.
Epidemiologia
- Prevalenza: L’IPF è una malattia rara, con una prevalenza stimata tra 14 e 43 casi per 100.000 persone nel mondo.
- Distribuzione per età e sesso: Colpisce principalmente individui di età superiore ai 50 anni, con un picco di incidenza tra i 60 e i 75 anni. Gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne.
- Fattori di rischio: Fumo di sigaretta, esposizione ambientale a polveri inorganiche (come l’amianto) e alcuni fattori genetici aumentano il rischio di sviluppare IPF.
Eziologia e Genetica
L’esatta causa dell’IPF è sconosciuta. Tuttavia, si ritiene che la malattia sia il risultato di una complessa interazione tra fattori genetici e ambientali.
- Fattori genetici: Sono stati identificati diversi geni che possono aumentare la suscettibilità all’IPF, tra cui geni coinvolti nella regolazione del sistema immunitario, nella riparazione del DNA e nella produzione di surfactante polmonare. Mutazioni in questi geni possono predisporre un individuo allo sviluppo della malattia.
- Fattori ambientali: Il fumo di sigaretta è il fattore di rischio ambientale più importante per l’IPF. Altri fattori ambientali che possono contribuire alla malattia includono l’esposizione a polveri inorganiche, infezioni virali e il reflusso gastroesofageo.
Manifestazioni Cliniche
I sintomi dell’IPF si sviluppano gradualmente nel corso di mesi o anni. I sintomi più comuni includono:
- Dispnea: Fiato corto, inizialmente durante lo sforzo fisico, ma che può progressivamente peggiorare fino a manifestarsi anche a riposo.
- Tosse secca e persistente: Spesso descritta come una tosse stizzosa e non produttiva.
- Affaticamento: Sensazione di stanchezza e debolezza generalizzata.
- Dolore toracico: Di solito un dolore sordo e diffuso.
- Perdita di peso: Non intenzionale e spesso associata a perdita di appetito.
All’esame obiettivo, il medico può rilevare la presenza di crepitii inspiratori a livello delle basi polmonari, un segno caratteristico dell’IPF. Questi crepitii sono spesso descritti come un suono simile a quello del velcro che si apre.
Diagnosi
La diagnosi di IPF può essere complessa e richiede una valutazione multidisciplinare che include:
- Anamnesi ed esame obiettivo: Raccolta dei sintomi e dei fattori di rischio, auscultazione dei polmoni.
- Radiografia del torace: Può mostrare un pattern reticolare o a nido d’ape, tipico dell’IPF, soprattutto nelle fasi avanzate.
- Tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT): È l’esame di imaging più importante per la diagnosi di IPF. Permette di visualizzare in dettaglio le alterazioni del tessuto polmonare e di identificare i pattern caratteristici della malattia.
- Prove di funzionalità respiratoria (spirometria): Misurano la capacità polmonare e il flusso d’aria. Nell’IPF, si osserva tipicamente una riduzione della capacità vitale forzata (FVC) e della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO).
- Lavaggio broncoalveolare (BAL): Prelievo di un campione di liquido dai polmoni per l’analisi citologica. Può aiutare a escludere altre malattie polmonari.
- Biopsia polmonare: In alcuni casi, può essere necessaria una biopsia polmonare per confermare la diagnosi di IPF. La biopsia può essere eseguita tramite broncoscopia o chirurgicamente.
Prognosi
L’IPF è una malattia progressiva con una prognosi variabile. La sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 3-5 anni, ma può variare notevolmente da persona a persona. Alcuni fattori che possono influenzare la prognosi includono:
- Età: I pazienti più anziani tendono ad avere una prognosi peggiore.
- Gravità della malattia: La prognosi è peggiore nei pazienti con malattia più avanzata al momento della diagnosi.
- Presenza di altre malattie: La presenza di altre malattie, come malattie cardiache o diabete, può peggiorare la prognosi.
- Risposta al trattamento: Alcuni pazienti rispondono bene ai trattamenti disponibili, mentre altri no.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Ospedale Generale Regionale “ F. Miulli ” – Acquaviva delle Fonti |
Acquaviva delle Fonti (BA) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – Arezzo |
Arezzo (AR) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Ospedale “Di Venere” – Carbonara di Bari |
Bari (BA) |
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Ospedale “San Paolo” – Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Ospedale “V. Emanuele II” – Bisceglie |
Bisceglie (BT) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
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Ospedale di Busto Arsizio |
Busto Arsizio (VA) |
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ASSL Cagliari – Ospedale Santissima Trinità |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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ASSL Carbonia – Presidio Ospedaliero Sirai |
Carbonia (SU) |
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IRCCS INRCA Istituto Nazionale di Riposo e Cura per Anziani di Casatenovo (LC) |
Casatenovo (LC) |
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I.R.C.C.S. “Fondazione Salvatore Maugeri” – Cassano delle Murge (BA) |
Cassano delle Murge (BA) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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“Ospedale Maggiore” di Crema |
Crema (CR) |
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Ospedale di Cremona |
Cremona (CR) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Azienda USL di Forlì – Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni |
Forlì (FC) |
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Presidio Ospedaliero di Garbagnate Milanese – ASST Rhodense |
Garbagnate Milanese (MI) |
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ASL 3 – Ospedale Villa Scassi |
Genova (GE) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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ASL Latina |
Latina (LT) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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ASST Mantova – Presidio Ospedaliero di Mantova |
Mantova (MN) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – USL 1 Massa e Carrara |
Massa (MS) |
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Azienda Sanitaria Locale di Matera (ASM) |
Matera (MT) |
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Azienda Ospedaliera Papardo |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale San Giuseppe di Milano |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Specialistica “Dei Colli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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ASSL Nuoro- Ospedale “Cesare Zonchello” Nuoro |
Nuoro (NU) |
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ASSL Oristano – Ospedale San Marino di Oristano |
Oristano (OR) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (IRCCS) Istituto Mediterraneo per i Trapianti e Terapie ad Alta Specializzazione (ISMETT) |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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USL UMBRIA 1 |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Cisanello |
Pisa (PI) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – Versilia e Lucca |
Pisa (PI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 3 Pistoia |
Pistoia (PT) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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AO San Giovanni Addolorata |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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Policlinico Tor Vergata |
Roma (RM) |
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IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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Ospedale “Teresa Masselli Mascia” – San Severo (FG) |
San Severo (FG) |
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ASL 5 – Presidio Ospedaliero del Levante Ligure – “Ospedale San Bartolomeo” |
Sarzana (SP) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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ASST Valtellina e Alto Lario – Ospedale di Sondalo |
Sondalo (SO) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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Pia Fondazione di Culto e Religione “Cardinale Giovanni Panico” – Azienda Ospedaliera |
Tricase (LE) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi di Varese |
Varese (VA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
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ASST Vimercate – Ospedale di Vimercate |
Vimercate (MB) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Attualmente, i due farmaci principali approvati per il trattamento dell’IPF sono:
- Pirfenidone (Esbriet): un farmaco orale che si assume tre volte al giorno. Agisce riducendo la produzione di collagene e altri fattori coinvolti nella fibrosi polmonare.
- Nintedanib (Ofev): un farmaco orale che si assume due volte al giorno. Agisce bloccando l’azione di alcune proteine che promuovono la fibrosi.
Questi farmaci non curano l’IPF, ma possono aiutare a rallentare la progressione della malattia e a migliorare la qualità della vita dei pazienti.
Altri trattamenti
Oltre ai farmaci, altri trattamenti possono essere utilizzati per gestire i sintomi e le complicanze dell’IPF, tra cui:
- Ossigenoterapia: per alleviare la mancanza di respiro.
- Riabilitazione polmonare: un programma di esercizi e di educazione che aiuta a migliorare la funzionalità polmonare e la qualità della vita.
- Trapianto di polmone: in alcuni casi, il trapianto di polmone può essere un’opzione per i pazienti con IPF grave.