NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La fascite eosinofila (FE), anche conosciuta come sindrome di Shulman, è una malattia rara del tessuto connettivo caratterizzata da infiammazione e ispessimento delle fasce, gli strati di tessuto fibroso che rivestono i muscoli.
Questa infiammazione è tipicamente associata ad un aumento degli eosinofili, un tipo di globuli bianchi, nel sangue e nei tessuti.
Epidemiologia
La FE è una malattia rara con una prevalenza stimata di circa 1 caso per 100.000 persone. Colpisce prevalentemente gli adulti tra i 30 e i 50 anni, con una leggera prevalenza nel sesso maschile. Nonostante sia stata segnalata in tutto il mondo, sembra essere più comune nelle persone di origine caucasica.
Eziologia e Genetica
La causa esatta della FE è ancora sconosciuta. Si ritiene che sia una malattia multifattoriale, in cui fattori genetici e ambientali interagiscono per innescare la risposta infiammatoria.
- Fattori genetici: Studi familiari hanno suggerito una predisposizione genetica alla FE, ma non sono stati ancora identificati geni specifici associati alla malattia.
- Fattori ambientali: Diversi fattori ambientali sono stati proposti come possibili trigger della FE, tra cui:
- Infezioni virali o batteriche
- Traumi fisici
- Farmaci (come la penicillina e gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina)
- Esposizione a sostanze chimiche
- Attività fisica intensa
Manifestazioni Cliniche
La FE si manifesta tipicamente con un esordio graduale di:
-
- Gonfiore e indurimento della pelle: Inizialmente, la pelle degli arti (braccia e gambe) appare gonfia, arrossata e dolente al tatto. Con il progredire della malattia, la pelle diventa sempre più tesa e indurita, assumendo un caratteristico aspetto “a buccia d’arancia”.
- Dolore: Il dolore è un sintomo comune e può essere intenso, soprattutto durante il movimento o la palpazione delle aree colpite.
- Limitazione funzionale: L’indurimento della pelle e dei tessuti sottostanti può limitare la mobilità articolare e rendere difficili le attività quotidiane.
- Altri sintomi: In alcuni casi, la FE può essere accompagnata da sintomi sistemici come:
- Febbre
- Affaticamento
- Perdita di peso
- Mialgia (dolori muscolari)
- Artralgia (dolori articolari)
Diagnosi
La diagnosi di FE si basa su una combinazione di:
- Esame obiettivo: Il medico valuterà i segni clinici caratteristici, come il gonfiore, l’indurimento e il dolore degli arti.
- Esami del sangue: Un aumento degli eosinofili nel sangue è un reperto comune, ma non sempre presente. Altri esami del sangue possono essere utili per escludere altre condizioni.
- Biopsia cutanea: La biopsia della pelle e del tessuto sottocutaneo è l’esame gold standard per la diagnosi di FE. L’esame istologico mostrerà un’infiammazione cronica con infiltrazione di eosinofili nelle fasce.
- Risonanza magnetica (RM): La RM può essere utile per valutare l’estensione dell’infiammazione e per escludere altre patologie.
Prognosi
La FE è una malattia cronica che può progredire lentamente nel corso di mesi o anni. La prognosi è generalmente buona, ma la malattia può causare disabilità significativa se non trattata adeguatamente.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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ASL 3 – Ospedale La Colletta |
Arenzano (GE) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Aziende AUSL di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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ASL 4 – Presidio Ospedaliero “Ospedale del Tigullio” – Polo di Lavagna |
Lavagna (GE) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Magenta |
Magenta (MI) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Polo Ortotraumatologico e Reumatologico (ex G. Pini) |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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ASL Napoli 1 |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per la fascite eosinofila.
Farmaci:
- Corticosteroidi: Sono il trattamento di prima linea per la fascite eosinofila. I corticosteroidi, come il prednisone, riducono l’infiammazione e alleviano i sintomi come dolore, gonfiore e rigidità.
- Immunosoppressori: Se i corticosteroidi non sono efficaci o causano troppi effetti collaterali, si possono utilizzare farmaci immunosoppressori come il metotrexato, l’azatioprina o il micofenolato mofetile. Questi farmaci sopprimono il sistema immunitario e aiutano a controllare l’infiammazione.
Altri trattamenti:
- Fisioterapia: La fisioterapia può aiutare a migliorare la flessibilità e la forza muscolare, e a prevenire le contratture. Gli esercizi di stretching e di mobilità articolare sono particolarmente importanti.
- Chirurgia: In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico per rilasciare le contratture o per trattare la sindrome del tunnel carpale, che può essere una complicanza della fascite eosinofila.
- Terapia occupazionale: La terapia occupazionale può aiutare le persone con fascite eosinofila a svolgere le attività quotidiane e a mantenere l’indipendenza.