Il cuore criss-cross (CCH) è una rara anomalia congenita caratterizzata da un incrocio anomalo degli afflussi ventricolari. Invece di fluire direttamente negli appositi ventricoli, i flussi sanguigni provenienti dagli atri si incrociano, creando una configurazione a “X”.

Questa condizione è spesso associata ad altre anomalie cardiache, rendendo la diagnosi e il trattamento complessi.

Anatomia e Fisiologia:

In un cuore normale, il sangue deossigenato ritorna all’atrio destro, fluisce nel ventricolo destro e viene pompato ai polmoni per l’ossigenazione. Il sangue ossigenato ritorna all’atrio sinistro, fluisce nel ventricolo sinistro e viene pompato al resto del corpo. Nel CCH, questa disposizione è alterata a causa di una rotazione del cuore attorno al suo asse longitudinale.

Come si può osservare nell’immagine, l’atrio destro è connesso al ventricolo sinistro e l’atrio sinistro al ventricolo destro. Questo incrocio anomalo può portare a:

• Mescolamento del sangue ossigenato e deossigenato: Il sangue povero di ossigeno si mescola con quello ricco di ossigeno, riducendo l’efficienza cardiaca e causando cianosi.
• Sovraccarico ventricolare: Il ventricolo che riceve il flusso dall’atrio sinistro (normalmente il ventricolo sinistro, più muscoloso) può essere sovraccaricato, portando a ipertrofia e insufficienza cardiaca.

Epidemiologia:

Il CCH è estremamente raro, con una prevalenza stimata di meno di 1 su 10.000 nati vivi. Non sembra esserci una predisposizione di genere o etnia.

Presentazione Clinica:

I sintomi del CCH variano a seconda della gravità dell’anomalia e della presenza di altre malformazioni cardiache. Alcuni pazienti possono essere asintomatici, mentre altri possono presentare:

• Cianosi: Colorazione bluastra della pelle e delle mucose, causata dalla scarsa ossigenazione del sangue.
• Dispnea: Difficoltà respiratoria, soprattutto durante l’esercizio fisico.
• Ritardo di crescita: Crescita lenta e difficoltà ad aumentare di peso.
• Insufficienza cardiaca: Accumulo di liquidi nei polmoni e nelle gambe, affaticamento e debolezza.

Diagnosi:

La diagnosi di CCH viene effettuata mediante ecocardiografia, che consente di visualizzare la struttura del cuore e il flusso sanguigno. In alcuni casi, possono essere necessari altri esami, come la risonanza magnetica cardiaca o la cateterizzazione cardiaca.

Ricerca e Sviluppi Futuri:

La ricerca sul CCH è limitata a causa della sua rarità. Tuttavia, gli studi in corso mirano a comprendere meglio le cause genetiche e i meccanismi di sviluppo di questa malformazione. L’obiettivo è quello di migliorare le tecniche diagnostiche e terapeutiche, al fine di garantire una migliore qualità di vita ai pazienti affetti da CCH.