NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La crioglobulinemia mista è una malattia rara caratterizzata dalla presenza nel sangue di crioglobuline, ovvero immunoglobuline (anticorpi) anomale che precipitano a basse temperature, formando aggregati che possono ostruire i vasi sanguigni di piccolo e medio calibro.
Questo fenomeno causa un’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) con conseguente danno a vari organi e tessuti.
Classificazione
Esistono tre tipi di crioglobulinemia:
- Tipo I: caratterizzata dalla presenza di una singola immunoglobulina monoclonale (solitamente IgM), spesso associata a gammopatie monoclonali come il mieloma multiplo o la macroglobulinemia di Waldenström.
- Tipo II: la più comune, presenta crioglobuline miste composte da IgM monoclonale con attività reumatoide (fattore reumatoide) e IgG policlonale. Spesso associata all’infezione cronica da virus dell’epatite C (HCV).
- Tipo III: caratterizzata da crioglobuline miste composte da IgM e IgG policlonali. Si associa a malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico o l’artrite reumatoide.
Cause
La causa esatta della crioglobulinemia mista non è completamente compresa, ma si ritiene che sia il risultato di una combinazione di fattori genetici e ambientali.
- Infezioni: L’infezione da HCV è la causa più comune di crioglobulinemia mista di tipo II. Altre infezioni, come l’epatite B, il virus di Epstein-Barr e il citomegalovirus, sono state anche associate alla malattia.
- Malattie autoimmuni: Le malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico e l’artrite reumatoide, possono aumentare il rischio di sviluppare crioglobulinemia mista di tipo III.
- Fattori genetici: Alcune persone possono avere una predisposizione genetica a sviluppare la crioglobulinemia mista.
Sintomi
I sintomi della crioglobulinemia mista variano a seconda degli organi e dei tessuti coinvolti. I sintomi più comuni includono:
- Porpora: lesioni cutanee di colore rosso-violaceo, in particolare sulle gambe e sui piedi, causate dalla vasculite cutanea.
- Astenia: sensazione di stanchezza e debolezza generalizzata.
- Artralgia: dolore alle articolazioni, spesso a carico di mani, polsi e ginocchia.
- Neuropatia periferica: intorpidimento, formicolio o dolore alle estremità, causato dal coinvolgimento dei nervi periferici.
- Glomerulonefrite: infiammazione dei reni, che può portare a insufficienza renale.
- Vasculite sistemica: infiammazione dei vasi sanguigni in diversi organi, come polmoni, cuore e sistema nervoso centrale.
Diagnosi
La diagnosi di crioglobulinemia mista si basa su:
- Esame obiettivo: valutazione dei sintomi e dei segni clinici, come la porpora.
- Esami del sangue: ricerca di crioglobuline nel siero, dosaggio del complemento, test per le infezioni (HCV, HBV), autoanticorpi e markers di infiammazione.
- Biopsia: prelievo di un piccolo campione di tessuto (pelle, rene, nervo) per l’esame istologico, che può confermare la diagnosi di vasculite.
Prognosi
La prognosi della crioglobulinemia mista varia a seconda della gravità della malattia e della risposta al trattamento. La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono fondamentali per prevenire complicanze gravi e migliorare la qualità di vita dei pazienti.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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ASL 3 – Ospedale La Colletta |
Arenzano (GE) |
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Azienda Usl Toscana Sud-Est – Arezzo |
Arezzo (AR) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Aziende AUSL di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
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ASSL Cagliari – Ospedale Santissima Trinità |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia |
Foggia (FG) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore |
L’Aquila (AQ) |
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ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano |
Legnano (MI) |
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Azienda Usl Toscana nord ovest – USL 1 Massa e Carrara |
Massa (MS) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale Fatebenefratelli e oftalmico di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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AUSL Modena – Ospedale S.Agostino Estense di Baggiovara |
Modena (MO) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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ASL Napoli 1 |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Specialistica “Dei Colli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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ASSL Olbia – Ospedale Giovanni Paolo II |
Olbia (SS) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato |
Prato (PO) |
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Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria |
Reggio di Calabria (RC) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
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ASL 1 – Ospedale di Sanremo |
Sanremo (IM) |
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ASST Valle Olona – Ospedale di Saronno |
Saronno (VA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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ASL 2 – Ospedale San Paolo |
Savona (SV) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Presidio Ospedaliero Centrale “SS. Annunziata” – Taranto |
Taranto (TA) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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Pia Fondazione di Culto e Religione “Cardinale Giovanni Panico” – Azienda Ospedaliera |
Tricase (LE) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Non esiste una cura specifica per la crioglobulinemia mista, ma il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi e delle complicanze. La terapia può includere:
- Farmaci immunosoppressori: come i corticosteroidi e gli agenti alchilanti, per sopprimere il sistema immunitario e ridurre l’infiammazione.
- Farmaci antivirali: se la crioglobulinemia è associata a un’infezione virale, come l’epatite C.
- Plasmaferesi: per rimuovere le crioglobuline dal sangue.
- Riduzione della temperatura corporea: per prevenire la precipitazione delle crioglobuline.
- Trattamento delle complicanze: come la neuropatia periferica o la glomerulonefrite.