NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
Il Complesso di Von Meyenburg (VMC), noto anche come amartomatosi biliare, è una rara malformazione congenita del fegato caratterizzata dalla presenza di dotti biliari microscopici in eccesso, disposti in modo anomalo all’interno del parenchima epatico.
Questi dotti, di solito, non comunicano con l’albero biliare principale.
Epidemiologia
Il VMC è presente in circa il 3-6% della popolazione generale, solitamente come riscontro incidentale durante indagini radiologiche o interventi chirurgici per altre ragioni. Non mostra una prevalenza di genere ed è generalmente asintomatico.
Eziopatogenesi
L’amartomatosi biliare è il risultato di un’anomalia nello sviluppo embrionale dei dotti biliari intraepatici. Durante la vita fetale, i dotti biliari si formano da un intricato reticolo di cordoni cellulari. Nel VMC, alcuni di questi cordoni non riescono a connettersi correttamente al sistema biliare principale, formando i caratteristici cluster di dotti microscopici.
Manifestazioni Cliniche
Nella maggior parte dei casi, il VMC è asintomatico e viene scoperto casualmente durante esami di imaging eseguiti per altri motivi. In rari casi, può manifestarsi con:
- Dolore addominale: di solito lieve e localizzato nell’ipocondrio destro.
- Ittero: se si verifica una compressione delle vie biliari principali.
- Colangite: infiammazione delle vie biliari, che può causare febbre, dolore addominale e ittero.
- Emorragia gastrointestinale: rara, ma possibile in caso di compressione della vena porta.
Diagnosi
La diagnosi di VMC si basa principalmente su tecniche di imaging:
- Ecografia: può mostrare piccole lesioni ipoecogene multiple, di forma rotondeggiante o ovalare, distribuite nel parenchima epatico.
- Tomografia Computerizzata (TC): permette una migliore visualizzazione delle lesioni e la loro differenziazione da altre patologie epatiche.
- Risonanza Magnetica (RM): offre un’eccellente risoluzione di contrasto e può aiutare a caratterizzare ulteriormente le lesioni.
- Colangiopancreatografia Retrograda Endoscopica (CPRE): può essere utile per escludere altre patologie delle vie biliari, ma di solito non visualizza le lesioni del VMC.
- Biopsia epatica: raramente necessaria, può confermare la diagnosi in casi dubbi.
Diagnosi Differenziale
Il VMC deve essere differenziato da altre lesioni epatiche, tra cui:
- Metastasi epatiche
- Cisti epatiche
- Ascessi epatici
- Angiomi epatici
- Carcinoma epatocellulare
Prognosi
La prognosi del VMC è generalmente eccellente. La maggior parte dei pazienti rimane asintomatica per tutta la vita. Le complicanze sono rare e, quando si verificano, possono essere gestite efficacemente con il trattamento appropriato.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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U.L.S.S. 7 Pedemontana – Ospedale di Bassano del Grappa |
Bassano del Grappa (VI) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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ASSL Cagliari – Ospedale Binaghi |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
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Polo Regionale IRCCS “E. Medea” – Conegliano |
Conegliano (TV) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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Ospedale di Cremona |
Cremona (CR) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
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Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze |
Firenze (FI) |
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Ente Ospedaliero Ospedali Galliera |
Genova (GE) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
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ASL 1 – Ospedale di Imperia |
Imperia (IM) |
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ASL 5 – Presidio Ospedaliero del Levante Ligure – “Ospedale S.Andrea” |
La Spezia (SP) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano |
Milano (MI) |
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IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale Fatebenefratelli e oftalmico di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
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Ospedale San Giuseppe di Milano |
Milano (MI) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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Istituto Nazionale Tumori IRCCS – Fondazione Pascale |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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I.R.C.C.S. – Istituto Oncologico Veneto |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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IRCCS Istituto Neurologico Nazionale a Carattere Scientifico “Fondazione Mondino” di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto |
Piacenza (PC) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa |
Pisa (PI) |
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Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria |
Reggio di Calabria (RC) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
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IRCCS – Istituto Dermopatico Dell’Immacolata |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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ASST Lariana – Ospedale Sant’Anna |
San Fermo della Battaglia (CO) |
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I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Azienda U.L.S.S. 3 Serenissima -Mestre |
Venezia (VE) |
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U.L.S.S. 3 Serenissima – I.R.C.C.S. Fondazione Ospedale San Camillo – Venezia Lido |
Venezia (VE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 9 Scaligera – Ospedale Polo Riabilitativo Provinciale |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Generalmente, il VMC non causa sintomi e non richiede alcun trattamento specifico.
Tuttavia, in rari casi, se le lesioni sono molto grandi o numerose, possono causare dolore addominale, ittero o colangite. In questi casi, il trattamento può includere:
- Osservazione: se il VMC è asintomatico, di solito è sufficiente un monitoraggio periodico con ecografie o risonanza magnetica.
- Intervento chirurgico: la rimozione chirurgica delle lesioni può essere considerata in caso di sintomi gravi o complicanze, ma è raramente necessaria.
- Trapianto di fegato: in casi estremamente rari, con grave compromissione epatica, può essere preso in considerazione il trapianto di fegato.