NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
La Colangite Sclerosante Primitiva (CSP) è una malattia cronica e progressiva che colpisce i dotti biliari, i piccoli canali che trasportano la bile dal fegato all’intestino tenue.
La CSP è caratterizzata da infiammazione e fibrosi, che causano il restringimento e l’ostruzione dei dotti biliari. Questo porta a un accumulo di bile nel fegato, causando danni progressivi e potenzialmente portando a cirrosi, insufficienza epatica e cancro delle vie biliari.
Epidemiologia:
- La CSP è una malattia rara, con una prevalenza stimata tra 1 e 16 casi per 100.000 persone.
- È più comune negli uomini che nelle donne (rapporto 2:1).
- L’età media alla diagnosi è di 40 anni, ma può colpire persone di tutte le età.
- La CSP è più frequente nel Nord Europa e nel Nord America.
Eziologia:
La causa esatta della CSP è sconosciuta, ma si ritiene che sia una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i dotti biliari. Fattori genetici e ambientali possono contribuire allo sviluppo della malattia.
Fattori di rischio:
- Malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI): Circa l’80% delle persone con CSP ha anche una MICI, in particolare la colite ulcerosa.
- Storia familiare di CSP: La CSP può avere una componente genetica, con un rischio maggiore per i parenti di primo grado di persone affette.
- Fattori ambientali: Alcuni studi suggeriscono che l’esposizione a determinate tossine ambientali o infezioni può aumentare il rischio di CSP.
Sintomi:
I sintomi della CSP possono variare a seconda della gravità della malattia e possono includere:
- Affaticamento
- Prurito
- Ittero (ingiallimento della pelle e degli occhi)
- Dolore addominale
- Febbre
- Perdita di peso
- Nausea e vomito
Diagnosi:
La diagnosi di CSP si basa su una combinazione di:
- Esami del sangue: Per valutare la funzionalità epatica e rilevare la presenza di infiammazione.
- Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE): Una procedura che utilizza un endoscopio e raggi X per visualizzare i dotti biliari e ottenere campioni di tessuto per la biopsia.
- Risonanza magnetica (RM) delle vie biliari: Un esame di imaging che fornisce immagini dettagliate dei dotti biliari.
Prognosi:
La CSP è una malattia progressiva che può portare a complicanze gravi, tra cui cirrosi, insufficienza epatica e cancro delle vie biliari. La prognosi varia a seconda della gravità della malattia e della risposta al trattamento. L’aspettativa di vita media dopo la diagnosi è di circa 10-15 anni, ma il trapianto di fegato può prolungare la sopravvivenza.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
Per trovare i collegamenti con la Struttura Ospedaliera di tuo interesse, cercala nella sezione “STRUTTURE OSPEDALIERE” (<< cliccando)
|
NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
|
Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
|
Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
|
Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
|
Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
|
ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
|
Aziende AUSL di Bologna |
Bologna (BO) |
|
Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
|
Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
|
Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi |
Brindisi (BR) |
|
ASSL Cagliari – Ospedale Santissima Trinità |
Cagliari (CA) |
|
Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari |
Cagliari (CA) |
|
Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
|
Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale e di Alta Specializzazione (ARNAS) Garibaldi – Nesima |
Catania (CT) |
|
Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
|
Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio |
Catanzaro (CZ) |
|
Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
|
Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
|
ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata |
Chieti (CH) |
|
Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
|
Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 Empoli |
Empoli (FI) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna” |
Ferrara (FE) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze |
Firenze (FI) |
|
Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
|
Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
|
ASL Latina |
Latina (LT) |
|
ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “Alessandro Manzoni” |
Lecco (LC) |
|
Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
|
Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
|
IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano |
Milano (MI) |
|
Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
|
Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
|
AUSL Modena – Ospedale S.Agostino Estense di Baggiovara |
Modena (MO) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
|
ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
|
AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
|
ASL Napoli 1 |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
|
ASSL Nuoro – Ospedale “San Francesco” di Nuoro |
Nuoro (NU) |
|
Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
|
ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli |
Palermo (PA) |
|
Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
|
Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (IRCCS) Istituto Mediterraneo per i Trapianti e Terapie ad Alta Specializzazione (ISMETT) |
Palermo (PA) |
|
Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
|
USL UMBRIA 1 |
Perugia (PG) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Cisanello |
Pisa (PI) |
|
Azienda Usl Toscana nord ovest – Versilia e Lucca |
Pisa (PI) |
|
ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
|
Azienda USL di Romagna – Ospedale di Ravenna |
Ravenna (RA) |
|
Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
|
Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
|
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
|
Policlinico Tor Vergata |
Roma (RM) |
|
IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano |
Rozzano (MI) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
|
I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
|
ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini” |
Teramo (TE) |
|
Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni |
Terni (TR) |
|
Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
|
Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
|
U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
|
Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
|
IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
|
Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Al momento non esiste una cura specifica per la colangite primitiva sclerosante (CSP). L’unico trattamento definitivo è il trapianto di fegato, che viene preso in considerazione quando la malattia è in fase avanzata e causa gravi complicazioni.
Tuttavia, esistono diverse opzioni terapeutiche che possono aiutare a gestire i sintomi, rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita dei pazienti:
Farmaci:
- Acido ursodesossicolico: aiuta a migliorare il flusso biliare e può rallentare la progressione della malattia in alcuni pazienti.
- Immunosoppressori: come l’azatioprina e la 6-mercaptopurina, possono essere utilizzati in pazienti con CSP associata a malattie autoimmuni o con colangite sclerosante IgG4-correlata.
- Antibiotici: per trattare le infezioni delle vie biliari (colangite batterica), una complicanza comune della CSP.
- Farmaci per il prurito: come la colestiramina e la rifampicina, possono aiutare ad alleviare il prurito, un sintomo frequente nella CSP.
Altri trattamenti:
- Colangio-pancreatografia retrograda endoscopica (ERCP): una procedura che consente di visualizzare le vie biliari e dilatare eventuali restringimenti (stenosi) mediante l’inserimento di stent.
- Chirurgia: in alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere le sezioni occluse delle vie biliari o per drenare la bile.