NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
L’atrofia essenziale dell’iride (AEI) è una malattia oculare rara e progressiva che colpisce l’iride, la parte colorata dell’occhio che circonda la pupilla.
È caratterizzata da un deterioramento graduale del tessuto irideo, che porta a una serie di problemi visivi e può culminare nella perdita della vista.
Cause
Le cause esatte dell’AEI sono ancora sconosciute. Tuttavia, si ritiene che sia una forma di sindrome endoteliale iridocorneale (ICE), una condizione in cui le cellule endoteliali che rivestono la cornea e l’iride iniziano a proliferare e migrare in modo anomalo. Questa proliferazione può portare alla formazione di una membrana sulla superficie dell’iride, che ne causa l’atrofia.
Sintomi
I sintomi dell’AEI si sviluppano generalmente in età adulta, tra i 30 e i 50 anni, e possono variare da persona a persona. I più comuni includono:
- Atrofia progressiva dell’iride: L’iride si assottiglia e si retrae, diventando più fragile e trasparente.
- Corectopia: La pupilla si sposta dal centro dell’occhio.
- Policorea: Formazione di più pupille.
- Ectropion uveale: Il pigmento dell’iride si estende sulla superficie della cornea.
- Formazione di buchi nell’iride: L’iride sviluppa delle lacune o dei fori.
- Glaucoma: Aumento della pressione intraoculare, che può danneggiare il nervo ottico e portare alla cecità.
- Disturbi visivi: Visione offuscata, aloni intorno alle luci, dolore oculare, fotofobia.
Diagnosi
La diagnosi di AEI si basa sull’esame clinico dell’occhio, che include:
- Esame con lampada a fessura: Permette di visualizzare le strutture dell’occhio in dettaglio.
- Gonioscopia: Permette di esaminare l’angolo iridocorneale, dove l’iride incontra la cornea.
- Misurazione della pressione intraoculare: Per rilevare l’eventuale presenza di glaucoma.
- Tomografia a coerenza ottica (OCT): Fornisce immagini dettagliate delle strutture oculari.
Prognosi
La prognosi dell’AEI varia da persona a persona. In alcuni casi, la malattia può progredire lentamente e causare solo lievi disturbi visivi. In altri casi, può portare a gravi complicanze, come il glaucoma e la perdita della vista. È importante sottolineare che la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo possono aiutare a rallentare la progressione della malattia e a preservare la vista.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Ospedale Generale Regionale “ F. Miulli ” – Acquaviva delle Fonti |
Acquaviva delle Fonti (BA) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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Aziende AUSL di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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A.S.Re.M – Policlinico Ospedaliero ” A.Cardarelli” |
Campobasso (CB) |
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Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano” |
Caserta (CE) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto |
Catanzaro (CZ) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Presidio Ospedaliero De Gironcoli |
Conegliano (TV) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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ASST Monza – Ospedale San Gerardo |
Monza (MB) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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U.L.S.S. 6 – Euganea |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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USL UMBRIA 2 |
Terni (TR) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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Azienda U.L.S.S. 3 Serenissima -Mestre |
Venezia (VE) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 9 Scaligera – Ospedale Polo Riabilitativo Provinciale |
Verona (VR) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Al momento non esistono farmaci specifici per curare l’atrofia essenziale dell’iride (AEI). Questa malattia rara, che fa parte della sindrome endoteliale iridocorneale (ICE), porta a una progressiva atrofia dell’iride con la formazione di buchi, edema corneale e possibili complicanze come il glaucoma.
Cosa si può fare?
Anche se non esiste una cura definitiva, ci sono diverse opzioni terapeutiche che possono aiutare a gestire i sintomi e rallentare la progressione della malattia:
- Controllo del glaucoma: Il glaucoma è una complicanza frequente dell’AEI. È fondamentale tenere sotto controllo la pressione oculare con colliri ipotensivi o, in alcuni casi, con interventi chirurgici come la trabeculectomia o l’impianto di dispositivi di drenaggio.
- Trapianto di cornea: Nei casi più gravi, con edema corneale significativo che compromette la vista, si può ricorrere al trapianto di cornea.
- Terapia sintomatica: Per alleviare i sintomi come il dolore e la fotofobia, si possono utilizzare colliri lubrificanti e occhiali da sole.