NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
L’atresia del digiuno è una malformazione congenita rara che colpisce l’intestino tenue, precisamente il digiuno, la sezione centrale dell’intestino tenue. Questa condizione è caratterizzata da una occlusione completa o parziale del lume intestinale, impedendo il normale passaggio del cibo.
Eziologia
L’atresia del digiuno si verifica durante lo sviluppo fetale, quando una parte del digiuno non si forma correttamente. Le cause esatte non sono ancora completamente comprese, ma si ritiene che fattori come problemi vascolari, infezioni durante la gravidanza e l’uso di alcuni farmaci possano contribuire al suo sviluppo.
Classificazione
L’atresia del digiuno viene classificata in base alla forma dell’ostruzione e all’anatomia dell’intestino:
- Tipo I: Presenza di un diaframma o membrana che ostruisce il lume intestinale.
- Tipo II: I due capi dell’intestino sono separati da un cordone fibroso.
- Tipo IIIa: I due capi dell’intestino sono completamente separati con un difetto mesenterico a forma di V.
- Tipo IIIb: “Apple peel atresia” dove una parte dell’intestino è assente e la parte rimanente è avvolta attorno ad un vaso sanguigno.
- Tipo IV: Presenza di multiple atresie nel digiuno.
Sintomi
I sintomi dell’atresia del digiuno si manifestano generalmente subito dopo la nascita o nelle prime ore di vita. I principali sintomi includono:
- Vomito biliare: Il vomito contiene bile, una sostanza prodotta dal fegato, a causa dell’ostruzione al di sotto dell’ingresso del dotto biliare nell’intestino.
- Distensione addominale: L’addome appare gonfio a causa dell’accumulo di gas e liquidi a monte dell’ostruzione.
- Assenza di emissione di meconio: Il meconio, la prima evacuazione del neonato, non viene emesso.
- Disidratazione: La mancata assunzione di liquidi e le perdite dovute al vomito possono portare a disidratazione.
Diagnosi
La diagnosi di atresia del digiuno viene effettuata attraverso una combinazione di esami:
- Radiografia addominale: Mostra la presenza di aria nell’intestino tenue a monte dell’ostruzione e l’assenza di aria nelle porzioni distali.
- Ecografia prenatale: In alcuni casi, l’atresia del digiuno può essere diagnosticata durante la gravidanza mediante ecografia.
- Esami di laboratorio: Possono essere utili per valutare lo stato di salute generale del neonato e identificare eventuali complicanze.
Prognosi
La prognosi per i neonati con atresia del digiuno è generalmente buona, soprattutto se la diagnosi è tempestiva e l’intervento chirurgico viene eseguito correttamente. Tuttavia, possono verificarsi complicanze come infezioni, problemi di malassorbimento e ritardo nella crescita. Un follow-up a lungo termine è importante per monitorare la crescita e lo sviluppo del bambino.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
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NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
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Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
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Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
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Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
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ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
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Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
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Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
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Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
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Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
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Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
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Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
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Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
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Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
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Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
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Ospedale dei Bambini V. Buzzi di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
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AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
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Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
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Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia |
Pavia (PV) |
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Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
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ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
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ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
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Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
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Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova” |
Reggio nell’Emilia (RE) |
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Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
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Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Siena |
Siena (SI) |
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Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
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Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
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U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
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Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
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IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
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Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
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ASST Sette Laghi – Ospedale “Filippo Del Ponte” di Varese |
Varese (VA) |
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Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
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U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Non esistono farmaci specifici per curare l’atresia del digiuno. L’unico trattamento efficace è l’intervento chirurgico, che viene eseguito il prima possibile dopo la nascita. L’obiettivo dell’intervento è rimuovere la parte ostruita dell’intestino e riconnettere le estremità sane.
A seconda della gravità dell’atresia, possono essere necessarie diverse tecniche chirurgiche. In alcuni casi, potrebbe essere necessario creare una stomia temporanea per consentire all’intestino di guarire.
Altri trattamenti che possono essere necessari prima e dopo l’intervento chirurgico includono:
- Nutrizione parenterale: somministrazione di nutrienti direttamente in vena per garantire una crescita adeguata finché il bambino non è in grado di alimentarsi normalmente.
- Liquidi intravenosi: per prevenire la disidratazione.
- Antibiotici: per prevenire o trattare le infezioni.
Dopo l’intervento chirurgico, la maggior parte dei bambini con atresia del digiuno si riprende completamente e può condurre una vita normale. Tuttavia, alcuni bambini possono avere complicazioni a lungo termine, come la sindrome dell’intestino corto, che può richiedere un’alimentazione speciale e un monitoraggio continuo.