NOTE INFORMATIVE SU QUESTA MALATTIA
L’atresia biliare è una malattia rara e grave che colpisce i neonati. È caratterizzata da un’ostruzione delle vie biliari, i condotti che trasportano la bile dal fegato all’intestino tenue.
Questa ostruzione impedisce il corretto flusso della bile, causando danni al fegato e, in ultima analisi, insufficienza epatica.
Eziologia
Le cause dell’atresia biliare sono ancora sconosciute. Si ipotizza che possa essere causata da una combinazione di fattori genetici e ambientali. Alcune teorie includono:
- Difetti nello sviluppo embrionale: Un’anomalia nello sviluppo delle vie biliari durante la gestazione.
- Infezioni virali: Alcune infezioni virali perinatali potrebbero innescare una risposta infiammatoria che danneggia le vie biliari.
- Risposta autoimmune: Il sistema immunitario potrebbe attaccare erroneamente le vie biliari.
Sintomi
I sintomi dell’atresia biliare di solito si manifestano nelle prime settimane di vita e includono:
- Ittero: Colorazione giallastra della pelle e degli occhi causata dall’accumulo di bilirubina nel sangue.
- Feci acoliche: Feci chiare o grigiastre a causa della mancanza di bile nell’intestino.
- Urine scure: La bilirubina in eccesso viene eliminata attraverso le urine, rendendole scure.
- Epatomegalia: Ingrossamento del fegato.
- Ritardo nella crescita: Difficoltà ad aumentare di peso e a crescere normalmente.
Diagnosi
La diagnosi di atresia biliare viene effettuata attraverso una serie di esami, tra cui:
- Esami del sangue: Per valutare la funzionalità epatica e i livelli di bilirubina.
- Ecografia addominale: Per visualizzare le vie biliari e il fegato.
- Biopsia epatica: Per esaminare il tessuto epatico al microscopio e confermare la diagnosi.
- Colangiografia: Una procedura radiologica che utilizza un mezzo di contrasto per visualizzare le vie biliari.
Prognosi
La prognosi dell’atresia biliare dipende dalla tempestività della diagnosi e del trattamento. Se la diagnosi viene fatta precocemente e la portoenterostomia di Kasai ha successo, molti bambini possono vivere una vita normale. Tuttavia, alcuni bambini possono sviluppare complicanze come:
- Colangite: Infezione delle vie biliari.
- Ipertensione portale: Aumento della pressione sanguigna nella vena porta, che può causare sanguinamento gastrointestinale.
- Insufficienza epatica: Perdita della funzionalità epatica.
CENTRI DI DIAGNOSI E CURA PER QUESTA MALATTIA
Per trovare i collegamenti con la Struttura Ospedaliera di tuo interesse, cercala nella sezione “STRUTTURE OSPEDALIERE” (<< cliccando)
|
NOME PRESIDIO |
CITTÁ |
|
Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona |
Ancona (AN) |
|
Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Aosta (AO) |
|
Azienda Ospedaliera S.G. Moscati |
Avellino (AV) |
|
Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari |
Bari (BA) |
|
Azienda Ospedaliera Gaetano Rummo |
Benevento (BN) |
|
ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII |
Bergamo (BG) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna |
Bologna (BO) |
|
Ospedale Centrale di Bolzano |
Bolzano (BZ) |
|
Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia |
Brescia (BS) |
|
Azienda Ospedaliera G. Brotzu |
Cagliari (CA) |
|
Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco” |
Catania (CT) |
|
Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini” |
Cesena (FC) |
|
Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA” |
Cosenza (CS) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer |
Firenze (FI) |
|
Istituto Giannina Gaslini – Ospedale Pediatrico IRCCS |
Genova (GE) |
|
Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico |
Genova (GE) |
|
Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino” |
Messina (ME) |
|
Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano |
Milano (MI) |
|
Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda |
Milano (MI) |
|
Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo |
Milano (MI) |
|
Ospedale dei Bambini V. Buzzi di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco |
Milano (MI) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena |
Modena (MO) |
|
AOU Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “A. Cardarelli” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon” |
Napoli (NA) |
|
Azienda Ospedale Università di Padova |
Padova (PD) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone |
Palermo (PA) |
|
Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello |
Palermo (PA) |
|
Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (IRCCS) Istituto Mediterraneo per i Trapianti e Terapie ad Alta Specializzazione (ISMETT) |
Palermo (PA) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore |
Parma (PR) |
|
Azienda Ospedaliera di Perugia |
Perugia (PG) |
|
ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo |
Pescara (PE) |
|
ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone |
Pordenone (PN) |
|
Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza |
Potenza (PZ) |
|
Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi |
Rimini (RN) |
|
Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I” |
Roma (RM) |
|
Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore |
Roma (RM) |
|
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS |
Roma (RM) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona” |
Salerno (SA) |
|
I.R.C.C.S. “Casa Sollievo della Sofferenza” – San Giovanni Rotondo |
San Giovanni Rotondo (FG) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari |
Sassari (SS) |
|
Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta |
Torino (TO) |
|
Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento |
Trento (TN) |
|
U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso |
Treviso (TV) |
|
Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina |
Trieste (TS) |
|
IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo |
Trieste (TS) |
|
Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia” |
Udine (UD) |
|
Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona |
Verona (VR) |
|
U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza |
Vicenza (VI) |
FARMACI SPECIFICI PER QUESTA MALATTIA
Non esistono farmaci specifici per curare l’atresia biliare. L’atresia biliare è una malattia rara che colpisce i dotti biliari, ostruendo il flusso della bile dal fegato all’intestino. Questo porta ad un accumulo di bile nel fegato, causando danni e cicatrici.
Il trattamento principale per l’atresia biliare è chirurgico.
- Procedura di Kasai (portoenterostomia): Questo intervento crea un nuovo percorso per il drenaggio della bile dal fegato all’intestino. È più efficace se eseguito entro i primi due mesi di vita.
- Trapianto di fegato: Se la procedura di Kasai non ha successo o se il fegato è gravemente danneggiato, può essere necessario un trapianto di fegato.
Altri trattamenti possono includere:
- Acido ursodesossicolico: Questo farmaco può aiutare a migliorare il flusso biliare.
- Vitamine liposolubili: Poiché l’atresia biliare può interferire con l’assorbimento delle vitamine A, D, E e K, possono essere necessarie delle integrazioni.
- Gestione delle complicanze: Possono essere necessari trattamenti per gestire complicanze come infezioni, prurito e problemi di crescita.