ARTERITE A CELLULE GIGANTI

MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO

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L’arterite a cellule giganti (ACG), nota anche come arterite temporale o malattia di Horton, è una vasculite sistemica che colpisce principalmente le arterie di medio e grande calibro.

Si caratterizza per un’infiammazione granulomatosa della parete arteriosa, con presenza di cellule giganti multinucleate e infiltrazione di linfociti e macrofagi.

Epidemiologia

  • L’ACG è una malattia relativamente rara, con un’incidenza stimata di 15-25 casi per 100.000 persone di età superiore ai 50 anni.
  • È più comune nelle donne (rapporto 2:1) e l’età media di insorgenza è di 70 anni.
  • È più frequente nelle popolazioni caucasiche del Nord Europa e del Nord America.

Eziopatogenesi

L’eziologia dell’ACG è sconosciuta, ma si ritiene che sia una malattia autoimmune scatenata da una combinazione di fattori genetici e ambientali.

  • Fattori genetici: studi hanno dimostrato un’associazione tra ACG e alcuni geni del complesso maggiore di istocompatibilità (HLA), in particolare HLA-DRB1*04.
  • Fattori ambientali: infezioni virali o batteriche potrebbero svolgere un ruolo nello sviluppo della malattia.

Patogenesi

L’infiammazione nella ACG è mediata da una risposta immunitaria cellulo-mediata.

  1. L’attivazione delle cellule T helper (Th1 e Th17) porta alla produzione di citochine pro-infiammatorie, come l’interferone gamma (IFN-γ) e l’interleuchina-17 (IL-17).
  2. Queste citochine reclutano macrofagi e cellule giganti multinucleate nella parete arteriosa, causando danno e ispessimento della parete vascolare.
  3. L’infiammazione può portare a stenosi o occlusione del lume arterioso, con conseguente ischemia dei tessuti irrorati.

Manifestazioni Cliniche

Le manifestazioni cliniche dell’ACG sono variabili e possono essere suddivise in:

  • Sintomi sistemici:

    • Febbre
    • Affaticamento
    • Perdita di peso
    • Sudorazione notturna
    • Anorexia

  • Sintomi specifici:

    • Cefalea: è il sintomo più comune, spesso localizzata alla regione temporale, pulsante e intensa.
    • Claudicatio mandibolare: dolore alla mandibola durante la masticazione.
    • Alterazioni visive: possono variare da diplopia a perdita della vista improvvisa e irreversibile, causata da neurite ottica ischemica.
    • Polimialgia reumatica: è una condizione infiammatoria che causa dolore e rigidità ai muscoli del collo, delle spalle e delle anche. È presente nel 50% dei pazienti con ACG.
    • Sintomi a carico di altri organi: raramente, l’ACG può coinvolgere altre arterie, come l’aorta, le arterie coronarie e le arterie degli arti superiori, causando sintomi come dolore toracico, dispnea e claudicatio degli arti.

Diagnosi

La diagnosi di ACG si basa su una combinazione di:

  • Anamnesi ed esame obiettivo: valutazione dei sintomi e ricerca di segni clinici come dolorabilità alla palpazione delle arterie temporali, assenza del polso temporale e alterazioni del fundus oculare.
  • Esami di laboratorio:
    • VES e PCR: elevati in fase acuta.
    • Emocromo: può mostrare anemia normocitica normocromica.
    • Test di funzionalità epatica: possono essere alterati.
  • Esami strumentali:
    • Biopsia dell’arteria temporale: è l’esame gold standard per la diagnosi, ma non sempre è necessaria. La biopsia mostra un’infiammazione granulomatosa con cellule giganti multinucleate.
    • Ecografia delle arterie temporali: può evidenziare un ispessimento della parete arteriosa (“segno dell’alone”).
    • Risonanza magnetica (RM) delle arterie craniche: può essere utile per valutare il coinvolgimento di altre arterie.
    • Angiografia: può essere utilizzata per valutare il grado di stenosi o occlusione delle arterie.

Diagnosi Differenziale

La diagnosi differenziale dell’ACG include altre condizioni che possono causare sintomi simili, come:

  • Emicrania
  • Nevralgia del trigemino
  • Infezioni del cuoio capelluto
  • Altre vasculiti
  • Neoplasie

Prognosi

La prognosi dell’ACG è generalmente buona se la diagnosi è tempestiva e la terapia è adeguata. La maggior parte dei pazienti risponde bene alla terapia con corticosteroidi, con una significativa riduzione dei sintomi e una bassa incidenza di complicanze. Tuttavia, la malattia può essere cronica e recidivante, richiedendo un follow-up a lungo termine.

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NOME PRESIDIO

CITTÁ

Azienda Ospedaliero – Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona

Ancona (AN)

Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta

Aosta (AO)

ASL 3 – Ospedale La Colletta

Arenzano (GE)

Azienda Usl Toscana Sud-Est – Arezzo

Arezzo (AR)

Azienda Ospedaliero – Universitaria Consorziale Policlinico di Bari

Bari (BA)

Ospedale “Monsignor Raffaele Dimiccoli” – Barletta

Barletta (BT)

ASST Papa Giovanni XXIII – Ospedale Papa Giovanni XXIII

Bergamo (BG)

Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico – S.Orsola Malpighi di Bologna

Bologna (BO)

Aziende AUSL di Bologna

Bologna (BO)

Ospedale Centrale di Bolzano

Bolzano (BZ)

Spedali Civili di Brescia – Ospedale dei Bambini – ASST Spedali Civili, Brescia

Brescia (BS)

Presidio Ospedaliero “Di Summa – Perrino” – Brindisi

Brindisi (BR)

Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari

Cagliari (CA)

Azienda Ospedaliera di Caserta “Sant’Anna e San Sebastiano”

Caserta (CE)

Azienda Ospedaliero Universitaria “G. Rodolico – San Marco”

Catania (CT)

Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio

Catanzaro (CZ)

Azienda Ospedaliero Universitaria Catanzaro- Policlinico Germaneto

Catanzaro (CZ)

Azienda USL di Cesena – “Ospedale M. Bufalini”

Cesena (FC)

ASL 2 Chieti – Ospedale Policlinico SS. Annunziata

Chieti (CH)

Azienda Ospedaliera di Cosenza – Presidio Ospedaliero “ANNUNZIATA”

Cosenza (CS)

Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara – “Arcispedale S.Anna”

Ferrara (FE)

Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze

Firenze (FI)

Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 11 – Firenze

Firenze (FI)

Azienda Ospedaliera Universitaria “Ospedali Riuniti” – Foggia

Foggia (FG)

Ospedale Policlinico San Martino – Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico

Genova (GE)

ASL 1 – Ospedale di Imperia

Imperia (IM)

ASL 1 L’Aquila – Ospedale regionale San Salvatore

L’Aquila (AQ)

ASL Latina

Latina (LT)

ASL 4 – Presidio Ospedaliero “Ospedale del Tigullio” – Polo di Lavagna

Lavagna (GE)

ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “Alessandro Manzoni”

Lecco (LC)

ASST Ovest Milanese – Ospedale di Legnano

Legnano (MI)

ASST Ovest Milanese – Ospedale di Magenta

Magenta (MI)

ASST Mantova – Presidio Ospedaliero di Mantova

Mantova (MN)

Azienda Usl Toscana nord ovest – USL 1 Massa e Carrara

Massa (MS)

ASST Lecco – Presidio Ospedaliero “San Leopoldo Mandic” di Merate

Merate (LC)

Azienda ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino”

Messina (ME)

Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano

Milano (MI)

IRCCS Istituto Auxologico Italiano

Milano (MI)

IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano

Milano (MI)

Ospedale Fatebenefratelli e oftalmico di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco

Milano (MI)

Ospedale L. Sacco di Milano – ASST Fatebenefratelli-Sacco

Milano (MI)

Ospedale Niguarda di Milano – ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda

Milano (MI)

Ospedale S. Carlo Borromeo di Milano – ASST SS. Paolo e Carlo

Milano (MI)

Ospedale S. Paolo di Milano -ASST SS. Paolo e Carlo

Milano (MI)

Polo Ortotraumatologico e Reumatologico (ex G. Pini)

Milano (MI)

Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena

Modena (MO)

ASST Monza – Ospedale San Gerardo

Monza (MB)

AOU  Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli”

Napoli (NA)

Azienda Ospedaliera Specialistica “Dei Colli”

Napoli (NA)

Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II”

Napoli (NA)

Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Santobono – Pausilipon”

Napoli (NA)

Azienda Ospedale Università di Padova

Padova (PD)

ARNAS Civico – Di Cristina Benfratelli

Palermo (PA)

Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone

Palermo (PA)

Azienda Ospedaliera- Ospedali riuniti Villa Sofia- Cervello

Palermo (PA)

Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma Ospedale Maggiore

Parma (PR)

Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia

Pavia (PV)

Azienda Ospedaliera di Perugia

Perugia (PG)

ASL 3 – Ospedale Civile Spirito Santo

Pescara (PE)

Azienda USL di Piacenza – Ospedale Guglielmo da Saliceto

Piacenza (PC)

Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa – Ospedale Santa Chiara Pisa

Pisa (PI)

Azienda Usl Toscana nord ovest – Versilia e Lucca

Pisa (PI)

ASS 5 – Azienda per l’Assistenza Sanitaria n.5 “Friuli Occidentale” – Presidio Ospedaliero di Pordenone

Pordenone (PN)

Azienda Ospedaliera Regionale San Carlo di Potenza

Potenza (PZ)

Azienda USL Toscana Centro – Azienda USL 4 Prato

Prato (PO)

Grande Ospedale Metropolitano – Ospedali Riuniti di Reggio Calabria

Reggio di Calabria (RC)

Azienda AUSL Reggio Emilia – “Arcispedale S. Maria Nuova”

Reggio nell’Emilia (RE)

Azienda USL di Rimini – Ospedale Infermi

Rimini (RN)

ASL RM 1 – Azienda Ospedaliero – Universitaria Sant’Andrea

Roma (RM)

Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini

Roma (RM)

Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Umberto I”

Roma (RM)

Fondazione Policlinico Universitario A.Gemelli – Università del Sacro Cuore

Roma (RM)

Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico

Roma (RM)

IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano

Rozzano (MI)

Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR “San Giovanni di Dio Ruggi d’Aragona”

Salerno (SA)

ASL 1 – Ospedale di Sanremo

Sanremo (IM)

ASST Valle Olona – Ospedale di Saronno

Saronno (VA)

Azienda Ospedaliera Universitaria Sassari

Sassari (SS)

ASL 2 – Ospedale San Paolo

Savona (SV)

Azienda Ospedaliera Universitaria Siena

Siena (SI)

ASST Valtellina e Alto Lario – Ospedale di Sondrio

Sondrio (SO)

ASL 4 – Presidio Ospedaliero “G. Mazzini”

Teramo (TE)

Azienda Ospedaliera S.Maria di Terni

Terni (TR)

USL UMBRIA 2

Terni (TR)

Centro Interregionale delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta

Torino (TO)

Presidio Ospedaliero “Santa Chiara” – Trento

Trento (TN)

U.L.S.S. 2 Marca Trevigiana – Polo Ospedaliero di Treviso

Treviso (TV)

Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina

Trieste (TS)

IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo

Trieste (TS)

Presidio Ospedaliero Universitario “Santa Maria della Misericordia”

Udine (UD)

Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi di Varese

Varese (VA)

Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona

Verona (VR)

U.L.S.S. 8 Berica – Ospedale San Bortolo di Vicenza

Vicenza (VI)

ASST Vimercate – Ospedale di Vimercate

Vimercate (MB)

Esistono farmaci specifici e altri trattamenti per l’arterite a cellule giganti.

Farmaci specifici:

  • Corticosteroidi: Sono il trattamento principale per l’arterite a cellule giganti. Riducono l’infiammazione dei vasi sanguigni e aiutano a prevenire gravi complicanze come la perdita della vista. I corticosteroidi vengono generalmente somministrati ad alte dosi all’inizio, per poi essere gradualmente ridotti nel tempo.
  • Tocilizumab: È un farmaco biologico approvato specificamente per il trattamento dell’arterite a cellule giganti. Agisce bloccando l’interleuchina-6, una proteina che contribuisce all’infiammazione. Tocilizumab può essere utilizzato in combinazione con i corticosteroidi o come alternativa nei pazienti che non tollerano i corticosteroidi o che presentano una malattia recidivante.

Altri trattamenti:

  • Aspirina a basso dosaggio: Può essere prescritta per ridurre il rischio di ictus e altre complicanze cardiovascolari.
  • Farmaci immunosoppressori: In alcuni casi, possono essere utilizzati farmaci immunosoppressori come il metotrexato o l’azatioprina per ridurre la necessità di corticosteroidi a lungo termine.
  • Terapia fisica e occupazionale: Può essere utile per migliorare la forza muscolare, la flessibilità e la funzionalità nelle persone che hanno subito complicanze come la perdita della vista o la debolezza muscolare.