La stenosi polmonare è una patologia cardiaca in cui la valvola polmonare, situata tra il ventricolo destro del cuore e l’arteria polmonare, si restringe.
Questo restringimento ostacola il flusso di sangue dal cuore ai polmoni, costringendo il ventricolo destro a lavorare di più per pompare il sangue attraverso la valvola ristretta.
Come si manifesta?
La stenosi polmonare può manifestarsi in modi diversi a seconda della gravità del restringimento della valvola.
Stenosi polmonare lieve o moderata:
Spesso è asintomatica, cioè non causa alcun sintomo evidente. In alcuni casi, possono presentarsi sintomi lievi come:
- – Soffio cardiaco: Un rumore anomalo percepito durante l’auscultazione del cuore con lo stetoscopio. È il segno più comune di stenosi polmonare.
- – Affaticamento: Sensazione di stanchezza, soprattutto durante l’attività fisica.
Stenosi polmonare grave:
Può causare sintomi più evidenti e debilitanti, tra cui:
- – Dispnea (fiato corto): Difficoltà a respirare, soprattutto durante lo sforzo fisico. Nei casi più gravi, la dispnea può presentarsi anche a riposo.
- – Dolore toracico: Simile all’angina, può essere causato dal sovraccarico del ventricolo destro.
- – Palpitazioni: Sensazione di battito cardiaco accelerato o irregolare.
- – Sincope (svenimento): In casi rari, la stenosi polmonare grave può causare svenimenti, soprattutto durante lo sforzo fisico.
- – Cianosi: Colorazione bluastra della pelle e delle mucose, dovuta alla scarsa ossigenazione del sangue. Questo sintomo è più comune nei neonati e nei bambini con stenosi polmonare grave.
- – Edema (gonfiore): Accumulo di liquidi nei tessuti, soprattutto a livello delle caviglie e dei piedi. Questo sintomo è più comune nei casi avanzati di stenosi polmonare, quando il ventricolo destro inizia a cedere.
Stenosi polmonare nei neonati:
Nei neonati, la stenosi polmonare grave può manifestarsi con:
- – Cianosi: Colorazione bluastra della pelle e delle mucose.
- – Difficoltà respiratorie: Respiro rapido e superficiale.
- – Scarsa crescita: Difficoltà ad alimentarsi e a prendere peso.
Quali sono le cause?
La stenosi polmonare può avere diverse cause, ma la più comune è:
- – Stenosi polmonare congenita: È la forma più frequente e si verifica quando la valvola polmonare non si sviluppa correttamente durante la gestazione. Questo può essere dovuto a fattori genetici o ambientali, ma spesso la causa esatta rimane sconosciuta. La stenosi polmonare congenita può presentarsi come un difetto isolato o in associazione ad altre cardiopatie congenite, come la tetralogia di Fallot.
Altre cause meno comuni includono:
- – Stenosi polmonare acquisita: Si sviluppa dopo la nascita e può essere causata da:
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- Endocardite: Un’infezione batterica delle valvole cardiache può danneggiare la valvola polmonare e causare stenosi.
- Tumori carcinoidi: Questi tumori rari possono rilasciare sostanze che danneggiano le valvole cardiache, compresa la valvola polmonare.
- Malattia reumatica: Questa malattia infiammatoria può danneggiare le valvole cardiache, anche se la stenosi polmonare è una complicanza meno comune rispetto ad altre valvulopatie.
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- – Stenosi polmonare iatrogena: Può verificarsi come complicanza di interventi chirurgici o procedure interventistiche precedenti, come la riparazione o la sostituzione della valvola polmonare in età pediatrica.
Come si fa la diagnosi?
La diagnosi di stenosi polmonare si basa su una combinazione di valutazione clinica, esami strumentali e, in alcuni casi, esami invasivi.
Valutazione clinica:
Il medico inizia con un’accurata anamnesi, raccogliendo informazioni sulla storia clinica del paziente e sui sintomi presenti. Durante l’esame obiettivo, il medico ausculta il cuore con uno stetoscopio, alla ricerca di un soffio cardiaco caratteristico della stenosi polmonare. Questo soffio è tipicamente un rumore aspro, crescente-decrescente, meglio udibile al margine sternale superiore sinistro.
Esami strumentali:
- – Ecocardiogramma: È l’esame più importante per la diagnosi di stenosi polmonare. Utilizza onde sonore per creare immagini dettagliate del cuore e delle valvole in movimento. L’ecocardiogramma permette di visualizzare la valvola polmonare, valutare la gravità del restringimento, misurare il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare e valutare la funzione del ventricolo destro.
- – Elettrocardiogramma (ECG): Registra l’attività elettrica del cuore e può mostrare segni di sovraccarico del ventricolo destro, come l’ipertrofia ventricolare destra.
- – Radiografia del torace: Può evidenziare un ingrossamento del ventricolo destro o alterazioni dei vasi polmonari.
Esami invasivi (meno comuni):
- – Cateterismo cardiaco: In alcuni casi, può essere necessario eseguire un cateterismo cardiaco per misurare direttamente le pressioni all’interno del cuore e valutare la gravità della stenosi polmonare. Questo esame è meno comune e viene utilizzato principalmente nei casi dubbi o quando è necessario pianificare un intervento.
Diagnosi prenatale:
La stenosi polmonare può essere diagnosticata anche durante la gravidanza attraverso l’ecocardiografia fetale. Questo esame permette di identificare precocemente la presenza di anomalie cardiache nel feto e pianificare eventuali interventi dopo la nascita.
Quali sono le terapie?
La terapia per la stenosi polmonare dipende dalla gravità della condizione e dalla presenza di sintomi. Le opzioni terapeutiche includono:
Monitoraggio:
- – Stenosi polmonare lieve: Se la stenosi è lieve e non causa sintomi, potrebbe non essere necessario alcun trattamento immediato. Il medico monitorerà regolarmente la condizione del paziente con ecocardiogrammi per valutare eventuali cambiamenti.
Intervento percutaneo:
- – Valvuloplastica polmonare con palloncino (BPV): È la procedura di scelta per la maggior parte dei pazienti con stenosi polmonare sintomatica. Si tratta di una procedura minimamente invasiva in cui un catetere con un palloncino viene inserito attraverso un vaso sanguigno fino alla valvola polmonare. Il palloncino viene gonfiato per allargare l’apertura della valvola, migliorando il flusso sanguigno. La BPV è efficace nel ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita nella maggior parte dei casi.
Intervento chirurgico:
- – Valvulotomia polmonare: È un intervento a cuore aperto in cui il chirurgo incide la valvola polmonare per allargarne l’apertura. Questa procedura è meno comunemente utilizzata rispetto alla BPV, ma può essere necessaria in alcuni casi specifici, come nei neonati con stenosi polmonare critica o nei pazienti con anatomia valvolare complessa.
- – Sostituzione della valvola polmonare: In rari casi, quando la valvola polmonare è gravemente danneggiata o non può essere riparata, può essere necessario sostituirla con una valvola artificiale (meccanica o biologica).
Terapia farmacologica:
- – Farmaci: Non esiste una terapia farmacologica specifica per la stenosi polmonare. Tuttavia, in alcuni casi, possono essere prescritti farmaci per controllare i sintomi associati, come diuretici per ridurre l’accumulo di liquidi o beta-bloccanti per controllare il ritmo cardiaco.
Scelta della terapia:
La scelta della terapia più appropriata dipende da diversi fattori, tra cui:
- – Gravità della stenosi: Nei casi lievi, il monitoraggio può essere sufficiente. Nei casi moderati o gravi, la BPV è spesso la prima scelta. La chirurgia è riservata ai casi più complessi o quando la BPV non è fattibile o non ha avuto successo.
- – Età e condizioni generali del paziente: La BPV è generalmente preferita nei bambini e nei giovani adulti, mentre la chirurgia può essere più indicata nei pazienti più anziani o con altre patologie.
- – Presenza di sintomi: I pazienti sintomatici richiedono spesso un trattamento più aggressivo rispetto ai pazienti asintomatici.