Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune cronica che può colpire molti organi e tessuti del corpo. Si verifica quando il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule sane, causando infiammazione e danni.
Esistono due tipi principali di lupus eritematoso:
- – Lupus eritematoso sistemico (LES): La forma più comune, che può colpire quasi tutti gli organi del corpo.
- – Lupus eritematoso cutaneo subacuto (LECS): Una forma meno comune che colpisce principalmente la pelle.
Come si manifesta?
Il lupus eritematoso si manifesta con una varietà di sintomi che possono variare da persona a persona e nel tempo. Le caratteristiche principali che aiutano a distinguere questa malattia autoimmune sono:
1. Eruzione cutanea:
- – Un’eruzione cutanea a farfalla è il segno distintivo del lupus, che compare sul viso, soprattutto sul ponte del naso e sulle guance. Può assumere un colore rosso vivo o violaceo e causare dolore, prurito o desquamazione.
- – Le lesioni cutanee possono manifestarsi anche su altre parti del corpo, come braccia, gambe, tronco e cuoio capelluto. In alcuni casi, possono essere presenti ulcere dolorose alla bocca o sul naso.
2. Dolore e gonfiore articolare:
- – Artralgia e artrite sono sintomi comuni del lupus, che possono colpire qualsiasi articolazione, ma più frequentemente mani, polsi, ginocchia e caviglie. Il dolore può essere di tipo acuto o cronico, accompagnato da rigidità, gonfiore e difficoltà nei movimenti.
3. Affaticamento intenso:
- – Una stanchezza persistente e debilitante è un sintomo caratteristico del lupus, che può interferire con le normali attività quotidiane e la qualità della vita. La fatica può essere aggravata da altri sintomi come dolore, febbre e anemia.
4. Febbre:
- – Febbre bassa che può andare e venire è un sintomo frequente del lupus, spesso associata ad altri sintomi come stanchezza, dolori articolari e rash cutaneo.
5. Dolori toracici:
- – Il lupus può causare pleurite (infiammazione della pleura, la membrana che circonda i polmoni) o pericardite (infiammazione del pericardio, la membrana che circonda il cuore). Questi sintomi si manifestano con dolore toracico, spesso di tipo pleuritico (peggiora con la respirazione profonda o la tosse) o pericardico (acuto e lancinante).
Altri sintomi comuni del lupus eritematoso possono includere:
- – Sensibilità alla luce solare: Le persone con lupus possono sviluppare fotosensibilità, con eruzioni cutanee o altri sintomi che peggiorano con l’esposizione al sole.
- – Problemi neurologici: In alcuni casi gravi, il lupus può colpire il sistema nervoso centrale, causando mal di testa, confusione, convulsioni o problemi di memoria.
- – Problemi renali: La glomerulonefrite (infiammazione dei glomeruli, i minuscoli filtri renali) è una complicanza grave del lupus che può portare a insufficienza renale.
- – Problemi ematologici: Il lupus può causare anemia (carenza di globuli rossi), trombocitopenia (carenza di piastrine) o leucopenia (carenza di globuli bianchi).
- – Perdita di capelli: Un diradamento o una caduta eccessiva dei capelli può verificarsi in alcune persone con lupus.
Quali sono le cause?
Le cause precise del lupus eritematoso non sono completamente chiare. Si tratta di una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule sane del corpo, causando infiammazione e danni.
Diversi fattori concorrono allo sviluppo del lupus:
- – Predisposizione genetica: La suscettibilità al lupus è in parte ereditata. Se uno o più membri della famiglia hanno la malattia, il rischio di svilupparla aumenta.
- – Fattori ormonali: Il lupus è più comune nelle donne in età fertile, suggerendo un ruolo degli ormoni sessuali femminili nello sviluppo della malattia.
- – Fattori ambientali: L’esposizione a determinati agenti esterni, come infezioni virali o l’esposizione ai raggi ultravioletti del sole, può scatenare o aggravare la malattia in persone già predisposte.
- – Altri fattori: Altre possibili cause includono lo stress, il fumo e alcuni farmaci.
Come si fa la diagnosi?
La diagnosi del lupus eritematoso può essere complessa perché i sintomi possono variare da persona a persona e nel tempo e sovrapporsi a quelli di altre malattie.
Per giungere a una diagnosi accurata, il medico si basa su un approccio multidisciplinare che include:
Anamnesi e visita medica:
- – Il medico valuterà i sintomi del paziente (stanchezza, dolori articolari, eruzioni cutanee, febbre, dolore toracico, fotosensibilità, problemi neurologici, ecc.), la sua storia medica (familiari con lupus, altre malattie autoimmuni, assunzione di farmaci) e la storia familiare (presenza di lupus in familiari).
- – Esaminerà il paziente alla ricerca di segni di lupus eritematoso, come eruzioni cutanee, gonfiore alle articolazioni, febbre e ingrossamento dei linfonodi.
Esami del sangue:
- – Esami di routine: Emogramma, funzionalità epatica e renale, esami per la valutazione del metabolismo (colesterolo, trigliceridi, glicemia), elettroliti.
- – Autoanticorpi: La ricerca di anticorpi specifici associati al lupus, come gli anticorpi antinucleo (ANA), gli anticorpi anti-DNA a doppia elica (anti-dsDNA) e altri anticorpi autoimmuni.
- – Altri esami: A seconda del quadro clinico, possono essere necessari esami più specifici, come la valutazione della funzionalità polmonare, esami neurologici o biopsie di organi colpiti.
Esami di imaging:
- – Ecografia: Può essere utile per valutare le articolazioni, i tendini e i muscoli alla ricerca di segni di infiammazione.
- – Radiografie: Possono mostrare danni alle articolazioni o ossa causati dal lupus.
- – Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RMN): Utilizzate in alcuni casi per ottenere immagini più dettagliate di organi e tessuti.
Quali sono le terapie?
Le terapie per il lupus eritematoso non sono definitive, ma mirano a controllare i sintomi, prevenire le complicanze e migliorare la qualità della vita del paziente. La scelta del trattamento più adatto dipende da diversi fattori, tra cui:
- – Stadio della malattia: Casi più avanzati generalmente richiedono trattamenti più intensi.
- – Caratteristiche dei sintomi: Gravità e tipologia dei sintomi influenzano la scelta dei farmaci.
- – Condizioni generali di salute: Pazienti con altre patologie potrebbero non tollerare alcuni trattamenti.
- – Obiettivo del trattamento: Può essere la remissione completa, la riduzione delle riacutizzazioni o il miglioramento della qualità della vita.
Le principali opzioni di trattamento includono:
Farmaci:
- – FANS (Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei): Ibuprofene, naproxene, per ridurre dolore e infiammazione alle articolazioni.
- – Idrossiclorochina: Un antimalarico efficace nel ridurre i sintomi e prevenire le riacutizzazioni.
- – Corticosteroidi: Prednisone, usati per controllare l’infiammazione in casi più gravi o per brevi periodi.
- – Immunosoppressori: Farmaci che riducono l’attività del sistema immunitario, come azatioprina, metotrexato, mofetil micofenolato, utili in casi refrattari ai farmaci precedenti.
- – Antimalarici: Idrossiclorochina, clorochina, per il trattamento delle manifestazioni cutanee e articolari.
- – Biologici: Farmaci che bloccano specifiche molecole del sistema immunitario, come il belimumab e l’anifrolumab, utilizzati in pazienti con malattia grave refrattaria ad altri trattamenti.
Altri approcci:
- – Terapia del dolore: Farmaci specifici, fisioterapia, terapie alternative (agopuntura, massaggi) per la gestione del dolore cronico.
- – Riabilitazione: Fisioterapia per migliorare la funzionalità articolare e la mobilità.
- – Supporto psicologico: Per aiutare il paziente ad affrontare la malattia e lo stress emotivo.
- – Dieta e stile di vita: Una dieta sana, ricca di frutta, verdura e pesce, povera di grassi saturi e colesterolo, può aiutare a ridurre i sintomi e migliorare la salute generale. L’esercizio fisico regolare, se possibile, è consigliato per mantenere il peso corporeo e migliorare la forza muscolare.
- – Protezione solare: È importante utilizzare creme solari con un fattore di protezione alto (SPF) per evitare l’aggravamento delle eruzioni cutanee causate dall’esposizione al sole.